2012-1018心肌病.ppt

心 肌 疾 病 myocardial disease 体征: ※胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音，常伴震颤 ※心尖部可闻及收缩期杂音 ※心脏轻度增大 ※部分可闻及S3或S4 HCM-临床表现 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比≥1.3 二尖瓣前叶在收 缩期向前方运动 （SAM现象） HCM-辅助检查.1 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现 病理性Q波 HCM-辅助检查.2 心导管检查: 心血管造影: 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 HCM-辅助检查.3 左心室与流出道压力阶差 20mmHg 左心室舒张末压升高 胸部X线检查： 心内膜心肌活检: HCM-辅助检查.4 临床或心电图表现类似冠 心病患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 超声心动图 心电图 心导管检查 诊断 结合 有阳性家族史者 HCM-诊断 ※成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% ※成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见 其次为猝死 ※猝死的原因：室性心律失常 特别是室颤 HCM-预后 ※ 药物治疗： β阻滞剂：普萘洛尔 美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米 硝苯地平 地尔硫卓 HCM-治疗 ※ 外科手术治疗：室间隔部分切除术 ※ 化学消融法治疗： 介入治疗人为的使部分心肌坏死 ※ 起搏器治疗：植入DDD型起搏器 HCM-治疗 限制型心肌病 主要特征:扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理改变:心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy/RCM 酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎” 左心受累：呼吸困难 右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主 HCM-临床表现 超声心动图： 心腔狭小 心内膜增厚 RCM-辅助检查.1 心内膜活检： 心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化 RCM-辅助检查.2 ※ 心导管检查：早期下陷，晚期高原波形 ※ 左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小 ※ CT 和 MRI：心内膜增厚 RCM-辅助检查.3 心室腔缩小、变形 心内膜增厚 心包无增厚和钙化 缩窄性心 包炎表现 诊 断 RCM-诊断 相同 E峰，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短 超声心动图 心包钙化（40%） 偶见心内膜钙化 X线胸片 心包叩击音 S3奔马律 体检 缩窄性心包炎 限制型心肌病 指 标 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 RCM-鉴别诊断 与缩窄性心包炎鉴别要点 缩窄性心包炎 限制型心肌病 指 标 ≤50mmHg ≥50mmHg 右心室收缩压 心导管检查 心包增厚 心包正常， 心内膜增厚 CT或磁共振成像 常存在 不存在 呼吸影响 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病 特异性心肌病 心肌病（原发性） 心肌炎 心肌病 : 伴有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病定义及分类 扩 张 型 心 肌 病 肥 厚 型 心 肌 病 右致 室心 心律 肌失 病常 性 限 制 型 心 肌 病 (1995年WHO/ISFC) 正常心脏 未分类心肌病 扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM DCM-基本特征 心腔扩大 收缩功能障碍、充血性心力衰竭 心律失常 栓 塞 病因不明 病毒感染 病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因 ※ 瓣膜及冠状动脉正常 DCM-病理 大体检查： ※ 纤维瘢痕 ※ 附壁血栓 ※ 室壁变薄 ※ 全心扩大 DCM-病理 组织学检查： 非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存 常见症状 ※ 气急、心悸、乏力 ※ 可发生栓塞 ※ 可猝死 DCM-临床表现 ※ 浮肿、腹胀 常见体征 ※ DCM-临床表现 颈静脉怒张 双下肢浮肿 可闻及SM吹风样杂音 二尖瓣区或三尖瓣区 S1低钝、S3和/或S4 肝肿大 腹水征 ※ 心界扩大 超声心动图： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变 DCM-辅助检查.1 胸