神经系统血管炎ppt课件.ppt

神经系统血管炎 ;定 义 Vasculitis;血管炎分类：;大血管：指主动脉及其最大的分支(至肢体、头、颈部) 中血管：指主要的内脏动脉(肾、肝、冠状、肠系膜动脉) 小血管：指小静脉,毛细血管,小动脉及主质内与小动脉连接的远端动脉细支;大血管血管炎　　巨细胞动脉炎 （ 颞动脉炎）　　Takayasu ’ s 动脉炎 （ 高安动脉炎 无脉症 ）中血管血管炎　　结节性多动脉炎　　川崎病（Kawasaki’s病）　　原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎小血管血管炎　抗嗜中性细胞浆抗体(ANCA)伴血管炎　　 显微镜下多血管炎　　 Wegner ’ s 肉芽肿　　 Churg-strauss综合征 (过敏性肉芽肿血管炎)　　 药物引起ANCA伴血管炎 免疫复合物引起小血管炎　　 Henoch-Schonlein紫癜 (过敏性紫癜) 　　 冷球蛋白性血管炎 (HCV) 皮肤白细胞破碎性血管炎 　　 低补体荨麻疹血管炎 药物引起免疫复合物血管炎　　 感染引起免疫复合物血管炎 狼疮性血管炎　　 类风湿血管炎　　 干燥综合征血管炎　　 Behcet’s病　　 出血性肺肾(Goodpasture ’ s)综合征　　 血清病血管炎 类肿瘤血管炎 炎症性肠病血管炎;系统性血管炎的分类;;血管炎分类;;Classification of vasculities that affect the nervous system ;Causes of secondary central nervous system vasculitis in children ;;中枢神经系统血管炎（简化）分类;病因和发病机制（1）;病因和发病机制（2）;受累的部位;临床表现;头痛：;局灶性中枢神经系统损害;???弥漫性脑损害症状：;;儿童血管炎临床特征;辅助检查（血液检查）;脑脊液检查;神经系统血管炎影像学;Carotid angiogram Anterior view;Carotid angiogram Lateral View ;Radiographic features of cerebral vasculitis Ectasia and beading in the M1 segment and lack of flow in the A1 segment of the right anterior cerebral artery (arrow).;Multiple areas of short and long stenotic lesions in the cerebral circulation on the angiogram consistent with central nervous system vasculitis;42岁，男，三次右手阵发麻木 A T2像示左侧裂血肿及外周水肿 B T1像示左侧裂血肿外周水肿 E 、F 活检示脑膜纤维化???血管壁破坏、淋巴细胞浸润;FIG 1. 60岁，女，患pCNS (a typical case of CNS vasculitis). MRI， A,右侧皮层下白质和深部白质梗塞灶 ( MCA供血区后部) (arrow). 及苍白球腔梗灶 (arrowheads). B, 左皮层下白质梗死灶 (PCA distribution) (white arrows) 及海马后部梗死灶 (black arrow). C, 右侧DSA示胼胝体周动脉狭窄 (arrows). The MCA 显示不良. D, 右颈总A前后位DSA示M2显著狭窄 (arrows） 左侧椎动脉前后位 (E) 和左侧颈总A (F) 示PCA (arrows in F)串珠状及梗塞与B图 MR吻合.;FIG 4. 71岁，女，继发 CNS vasculitis. A and B, Axial FLAIR MR images示双侧外囊前部局灶高信号 (A, arrows) 近右侧脑室前角低信号 (B, curved arrow). C and D, 对应 T2-weighted 示右侧脑室前角 (D, curved arrow) 右丘脑高信号(C, arrow). E–G, DSA示右 M1 (E, arrows), 左 A2 和M2 (F, long arrow and short arrow, respectively), 双侧 PCAs (G, short arrows)和左小脑前下A, (G, long arrow)狭窄;FIG 6. 24岁，女