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川崎病讲_课 课件
皮肤粘膜淋巴结综合征MCLS 川崎病( KD) P191 * 川崎病( KD) 川崎病是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。发病年龄以婴幼儿多见。 日本小儿科教授川崎富作1967年首先报道 * 发病病因机理 病因未明,推测与以下因素有关: 感染:β-溶血琏球菌,EB病毒。 免疫反应:急性期都有免疫失调的情况,可能与一定宿主感染多种病原引发的免疫介导有关。 其他:与药物,化学元素物质过于敏感有关。 * 病理变化 I期(1-2周)全身小动脉炎症,可见到冠状动脉外膜中性粒细胞,单核细胞浸润,此为早期表现,程度最轻。 Ⅱ期(2-4周)此期最危险,易致死亡,表现中等大小动脉的全层血管炎,细胞内膜浸润,此期过后基本形成冠状动脉瘤,血管内膜增生、肥厚。 Ⅲ期(4-7周)小血管及微血管炎消退,中等动脉发生肉芽肿。 Ⅳ期(7周-4年)瘢痕形成,血管多为冠状动脉狭窄,易致血栓形成-→致使心肌梗死为川崎病致死的主要原因,另可引起动脉瘤破裂(狭窄-→心脏代偿收缩-→动脉壁压力增大-→动脉瘤破裂) * 图片 * 口唇 * 手足硬性水肿 * 膜状脱皮 * * 其他表现 泌尿系统:脓尿,尿蛋白; 消化系统:肝功能改变; 脑:无菌性脑炎(易激惹,烦燥不安)。 * 辅助检查 血液学:WBC增高,PLT早期正常,2-3周增多,ESR明显增快 免疫学:血清免疫物升高 胸部平片:肺纹理增多,模糊或有片状阴影,心影可扩大 * 超声 急性期可见心包积液,左室内径增大,二尖瓣,主动脉瓣返流 可有冠状动脉异常,如扩张,瘤,狭窄等 * 心电图早期示窦性心动过速,非特异性ST-T变化 * 第三届国际川崎病会议修订的诊断标准(1988年12月修订) A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化:在急性期有手足硬性水肿,掌(跖) 及指(趾)端有红斑;在恢复期,甲床被膜移行处有膜样 脱皮。 2.皮疹:多形性红斑,躯干部多,不发生水疱及痂皮。 3.两眼非化脓性结膜炎 4.口腔粘膜:口唇潮红,杨梅舌,口、咽部粘膜弥漫性 充血。 5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大,直径>1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 只具备3项或3项以下,则需超声心动图证实有冠状动脉扩张或冠状动脉瘤可诊断。 * 鉴别诊断 败血症(血培养阳性,抗生素治疗有效) 渗出性多形红斑(婴儿少见) 幼年型类风湿关节炎全身型(无眼结合膜充血,无口唇发红,无手足硬肿等) 猩红热(发热当日或次日出疹,呈粟粒样均匀丘疹,青霉素治疗有效) * 急性期治疗 控制炎症(必须强调在发病后10天之内用药): 1) 口服阿司匹林:第一周给药比在以后给药动脉瘤发病率要下降,但需剂量较大:每天30-50mg/kg(日本剂量,美国为80-100mg/kg),甚至达到每天50-100mg/kg ,常用前者剂量,一般用到热退后减量至5mg/kg.d持续用药至症状消退,皮疹、手足、ESR正常,一般需用1-3个月。有冠脉扩张者长时间用阿斯匹林至冠脉内径3mm。 2)丙种球蛋白: ①经典用法:400mg/kg.d×5天; ②大剂量法:1.0g/kg.d×2天,此法临床最常用,最经济,一般第一天后可退热; ③特大剂量法:2.0g/kg.d×1天,此法对发病5-7天的病人,用此剂量可迅速控制急性期炎症。 3)皮质激素 抗血小板聚集:潘生丁:3-5mg/kg.d * 其它治疗 抗凝治疗 溶栓治疗 冠状动脉搭桥术 外科治疗 左主干高度闭塞 多枝高度闭塞 左前降支近高度闭塞 对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。 *
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