相关小血管炎诊断和治疗的几个问题赵明辉课件.ppt

ANCA相关小血管炎诊断和治疗的几个问题 赵明辉 北京大学第一医院肾脏内科 北京大学肾脏病研究所 血管炎的含义 ANCA 相关小血管炎 我国发病率不清 80年代认识不足 90年代后期逐年增加 本科室近3年诊断600例 我国ANCA相关小血管炎的特点 误漏诊现象严重 发病至ANCA检测的时间 均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天 23.2% 为 30 天内确诊 11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累 我国ANCA相关小血管炎的特点 疾病构成 WG: 87/426（20.4%） MPA: 337/426 （79.1%） CSS: 2/426 （0.5%） ANCA的靶抗原 MPO:PR3=213:32（6.7:1) WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus） pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) cANCA/PR3: 34/89 (38.2%) WG：MPO vs. PR3 Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重 细胞新月体较少 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛 小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？ 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill，1994） 大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 如何处理重叠？ 只要有小血管受累，一律按小血管炎命名 合并中等血管受累的小血管炎 易发生ARF 肾小球既可表现为局灶坏死和新月体，也可表现为缺血 及时治疗恢复快 小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？ ANCA及其靶抗原 美国1990年WG分类诊断标准 鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 胸片示结节，固定性浸润或空洞 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症 有2项阳性，即可诊断为WG 1990年美国PAN及MPA诊断标准 体重下降≥4kg 网状青斑 睾丸痛或压痛 肌痛、无力、腿肌压痛 单或多神经病变 舒张压≥90mmHg 血尿素氮或肌酐升高 血清HBV标记阳性 动脉造影异常 活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成 4/6阳性可诊断 如何诊断ANCA相关小血管炎？ 临床表现 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病 多脏器受累 符合分类诊断标准？ 病理学证据：金标准 ANCA pANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99% ANCA阴性的小血管炎 韦格纳肉芽肿病（WG） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） 显微镜下型多血管炎（MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎，ANCA阴性 董x，M/48，8年后复发。再次严重腹痛、血尿、蛋白尿。胃粘膜下活检为小血管炎，重复肾活检为新月体性肾炎（多已硬化），应用激素后好转。 小血管炎的范畴？ ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准？ ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎？ 只有pauci-immune才考虑小血管炎？ 如何判断小血管炎病情活动和复发？ 免疫抑制治疗的选择？ 免疫抑制治疗的时间？ 复发的治疗 ？ 已知的ANCA靶抗原 其它ANCA阳性疾病 SLE 慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 自身免疫性肝炎 子痫-先兆子痫 药物引起的ANCA阳性小血管炎 SLE-ANCA （北大医院） 21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA