畜牧兽医家畜传染病学共患病疯牛病即传染性海绵状脑病课件.ppt

聊城大学 农学院 刘文强 家畜传染病学第十二节 传染性海绵状脑病 传染性海绵状脑病 (Transmissible Spongiform encephalopathies, TSE) 是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。 朊病毒（virino）人和哺乳动物的亚急性海绵样脑病的致病本质，一直是神经生物学和分子病毒学领域研究的热点，可导致神经元进行性退化变性、胶质细胞增生及细胞内朊病毒的自身累积。 定义 是一种不同于细菌、病毒或类病毒的在分类上尚示定论的病原因子。其本质为由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白质，称为朊蛋白(prion protein, PrP)，目前尚未检出任何核酸成分，是人和动物的传染性海绵状脑病的病原体。 羊痒病 牛海绵状脑病（疯牛病 BSE ）( Bovine ? Spongiforn? Encephalopathy ) 貂传染性脑病 人： 克-雅氏病 格-斯氏综合征 库鲁病 共同特征： 1、潜伏期长(几个月至几十年)；发病率低; 2、机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答； 3、表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知 觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终； 4、组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。 起源于英国 凡有疯牛病出现的地方，即是羊痒病(Scrapie)多发地。260年历史。 用羊痒病下脚料或肉骨粉等长期喂牛，增加了羊痒病传播给牛的机会 牛感染BSE潜伏期2.5-8年，有的长达10年。 平均病程1-2个月 牛传染性海绵脑病，1985年在英国奶牛中首次发现，因其可致本性温和的奶牛富于攻击性而命名。 疯牛病于1986年首先在英国被确认。 1993年，疯牛病和“克雅氏症”在英国达到发病高峰，平均每周都有1000个新病例上报。但直到1996年，英国官方才承认疯牛病可能感染人类，因食用牛肉而传播给人。到目前为止，全球共有153人死于这一病症，其中英国为143人，而其余10人均曾到过英国。 引起全世界的广泛关注和不安。 英国自1985年发现疯牛病到1996年，已确诊有16142头牛患病，英国将疯牛病疫区的1100多万头牛屠宰处理，扑杀、焚烧、处理，造成了约300亿美元的损失，并引起了全球对英国牛肉的恐慌。 英国连续出现12个青年患新型克-雅氏病（new variant creutzfeldt-Jakob disease nvCJD），怀疑该病是食用患疯牛病的牛肉引起的，在欧洲引起了极大的恐慌，疯牛病已成为欧洲严重的经济和政治问题。 中国已经研制出三种抗体可检测，但因其主要感染大脑，不发病无法检测，一旦发病为时已晚。所以疯牛病(变异型克雅氏症)很可能是21世纪医学界最棘手的问题。 疯牛病在人的传播，一是医源性感染，比如输血、医疗器械、脑的手术、器官移植、生物制品感染等。用于治疗侏儒症的脑下垂体生长激素都是从大量尸体中提取的，美、英、法、澳已经出现上百病例。 二是牛源性药物，患病的牛脑、脊髓、牛血、牛骨胶制成的药物和化妆品都有传染疯牛病的可能性。 影响我们的生活 胎盘素：用于抗皱美白产品。 动物羊水：用于保湿用品、洗发水、护发素等。 胶原蛋白：存在于动物皮肤、韧带和软骨结缔组织中的纤维蛋白，可令皮肤表面饱满。 脑糖：据称能促进皮肤组织的新陈代谢，留住皮肤水分。 实验室里面广泛使用的牛血清。 朊病毒危害性 迄今，潜在感染人数估计超过50万。 大脑皮层的神经原细胞退化。 空泡形成、死亡、被星状细胞取而代之，因而形成海绵状态，大脑皮层（灰质）变薄而白质相对明显。 临床上相应地出现痴呆、共济失调和震颤等症状。 疯牛病蔓延整个欧洲 英国、爱尔兰、瑞士、法国、比利时、卢森堡、荷兰、德国、葡萄牙、丹麦、意大利、加拿大、阿曼、斯洛伐克、西班牙、芬兰、奥地利； 日本、韩国 逼近中国边境　　与中国内蒙古自治区接壤的蒙古西部发生了疯牛病病例，离我国边境仅几十公里。 朊病毒的传播途径 食物传播:This is A Long Long Time Period! 美国对疯牛病的预防措施 自1989年，美国农业部禁止从英国进口活牛和牛产品。 后来把禁令扩大到整个欧洲和日本。 1997年，FDA禁止使用由反刍动物饲料喂养哺乳动物的大多数蛋白。 03年底，美国也出现了疯牛病。 1000亿美元，出口约30亿。 欧盟对此高度重视，决定暂时禁止英国向欧盟国家和其他国出口活牛、牛肉和牛肉制品，并要求所有年龄在30个月以上的肉牛要全部杀掉和安全销毁，不能用这些牛制造任何食品和饲料，也不得制造化妆品。 欧盟委员会将承担收购疯牛费用的70％，英