狼疮性肾炎演示文稿课件.ppt

狼疮性肾炎诊治进展 系统性红斑狼疮定义： 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮（ SLE） 的肾损害因肾小球免疫复合物沉积，从而导致肾实质炎性损伤，即狼疮性肾炎（ LN） 。 LN高达60-86%； SLE5年、10年生存率分别95%、92%； LN10年生存率88%； LN是SLE预后不良的主要危险因数。 ACR之LN诊断标准： 即蛋白尿持续 ＞0. 5 g/d 或大于（ + + + ），和（ 或） 细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型。 有研究推荐:单次尿蛋白肌酐比＞50 mg/mmol 可以替代 24 h 尿蛋白定量； “活动性尿沉渣”（ 除外感染 ＞5 RBC/HP;＞5 个WBC/HP ）可以替代细胞管型。 LN 最佳标准仍是肾组织活检证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎. ACR肾脏活组织检查指征: 凡临床有活动性 LN 证据的初治患者，若无明确禁忌，均应进行肾脏病理检查。 尤其以下几种情况更应行肾脏活组织检查： 无明显诱因（如败血症、低容量、药物等） 的血肌酐升高；24 h尿蛋白定量 ＞1. 0 g；连续 2 次以上尿蛋白≥0.5g/d， 合并血尿（≥5 红细胞/HP） 或细胞管型（推荐等级 C 级：专家共识） 。 EULAR肾脏活组织检查指征: 临床表现、血清学及实验室检查可能无法准确预测肾脏组织学特点，LN 肾脏穿刺 指征应放宽，所有肾脏受累的征象，尤其是反复24 h 尿蛋白≥0. 5 g，以及肾小球源性血尿和（ 或） 细胞管型等，都可以成为肾脏穿刺的指征 LN病理 狼疮肾炎（LN）病理分型 狼疮肾炎作为SLE的一项主要表现，其病理变化、临床特征、治疗措施与预后都反映了SLE总体的变化与转归。 WHO在1974年、1982年、1995年三次修定了狼疮肾炎病理分型标准 2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会 (ISN/RPS)又作了第四次修定。被 ACR 和EULAR 一致推荐使用。 国际肾脏病学会/肾脏病理学会 （ ISN/RPS） 2003 年狼疮肾炎分类标准 分型名称 特点 Ⅰ型轻微系膜型狼疮肾炎: 光镜正常，免疫荧光见系膜轻微免疫复合物沉积。 Ⅱ型系膜增殖型狼疮肾炎: 光镜系膜细胞增殖，基质增多，免疫 荧光见免疫复合物沉积限于系膜区。 Ⅲ型局灶增殖型狼疮肾炎: 内皮细胞增殖，免疫复合物沉积于内皮下， ＜50% 肾小球受累。Ⅲ（ A） ： 活动性损害； Ⅲ（ AC） ： 活动（ focal LN）性及慢性损害； Ⅲ（ C） ： 慢性损害。 Ⅳ型 弥漫增殖型狼疮肾炎: 内皮细胞增殖，免疫复合物沉积于内皮下，≥50% 肾小球受累，分为弥漫节段性（ IV-S） 或弥漫小球性（ diffuse LN）（ Ⅳ-G） LN。Ⅳ（ A） ： 活动性损害； Ⅳ（ AC） ： 活动性及慢性损害； Ⅳ（ C） ： 慢性损害。 Ⅴ型膜型狼疮肾炎 :肾小球毛细血管袢基底膜增厚，免疫复合物 上皮细胞下沉积。 Ⅵ型硬化型狼疮肾炎: 90% 以上肾小球硬化，无活动性病变。 . . 狼疮肾炎病理的活动和慢性指标 活动指标 细胞增殖性病变, 核碎裂/纤维素样坏死, 透明性沉积, 细胞性新月体, 线圈样损害, 间质炎症 慢性指标 肾小球硬化, 纤维性新月体, 间质纤维化, 肾小管萎缩 Indicators are scored on a scale of 0 to 3,with necrosis, karyorrhexis, and cellular crescents weighted two times. The maximum of activity is 24, and the maximum of chronicity is 12. 诊断 ARA：1971年制定，1982年修订，1997年修订， 2009年修订（SLICC）； 中国：1982年提出，1987年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； WHO分类标准； Dubois标准； Stevens标准； Ropes标准； …… 治疗 目标为长期保护肾脏功能，预防疾病复发，避免治疗相关的损害，改善生活质量，提