狼疮性肾炎的诊断与治疗_ 讲课课件.ppt

狼疮性肾炎的诊断及治疗 成都中医药大学附属医院 肾病科 何玉华 一、概 述 系统性红斑狼疮（ SLE ) ： 是一种常见的自身免疫性疾病 发生率： 国外 约50 / 10万人 我国 70 / 10万人 特 点 累及多系统、多脏器 皮肤、肾脏、血液、神经系统等 具有多种自身抗体 多见于青年女性，男女之比约为 1:9 发病年龄高峰：13～40 岁，60岁约5% 二、病 因 和 发 病 机 制 目前仍未真正明了，多因素参与 系统性红斑狼疮致病机制中的影响因素 环 境 因 素 药 物 肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、 异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等 机 制：可能与肼、胺、巯基团有关 病 毒 动物实验：一种慢病毒--C病毒及其片断 紫外线 诱发、加重本病 三、SLE 临 床 表 现 SLE 临 床 表 现 90%为女性，主要累及青年 40岁者约10～20% 老年、儿童及男性狼疮并不罕见 发 热 狼疮活动时 热型不规则，急起高热或长期低热 可为唯一首发症状 畏寒、寒战少见，除了伴有感染时 皮 肤 皮肤红斑 面部蝶形红斑，大多在紫外线照射后出现 手指末端和指甲周围皮肤红斑，手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑 盘状红斑：圆或卵圆形，位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位 皮 肤 光敏感 雷诺氏现象 紫癜，网状红斑，下肢为主，血管炎表现 指端和其它部位溃疡、坏疽，血管炎引起 弥漫或斑秃状脱发 关节、肌肉 多关节痛，关节红肿或畸形少见 肌肉痛，有时伴近端肌萎缩 骨无菌性坏死，常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位 血管痉挛、血管炎 长期应用糖皮质激素 心 脏 可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织 心包炎： 临床：胸痛 体检：心包摩擦音 X线：心影增大 心超：心包积液 心包液：浆液纤维素性或血性，可找到LE细胞 心肌炎 心率增快，舒张期奔马律，心力衰竭，心影增大，严重心率失常 心内膜炎 心尖区收缩及舒张期杂音 冠状动脉病变 高血压、长期服用激素、病程长者 临床：不典型心绞痛 运动试验阳性，ECG：ST-T段压低 肺心病 胸膜、肺 胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音 狼疮性肺炎 间质性肺炎、支气管肺炎样表现、粟粒-肺炎样病变、肺充血、间质性肺水肿、线状肺不张 胸腔积液 肺出血 临床：咳嗽、呼吸困难、咯血、胸痛 神 经 系 统 约10%的患者为首发症状 临床：激惹、幻觉、妄想狂、强迫性观念、癫痫、 甚至昏迷等 脑电图、脑脊液C4测定 周围神经病变：眼睑下垂、复视、眼球震颤 少数：无菌性脑膜炎 消 化 系 统 口腔粘膜溃疡 腹水 腹膜炎、胰腺炎或肠炎：腹痛、呕吐等 肝脏损害 脾肿大 淋 巴 结 淋巴结肿大，颈部为主，阵发性发作 血 液 系 统 常见：正常色素细胞性贫血 6%～15%自身免疫性溶血性贫血 其它：血小板减少、白细胞降低 三系单独或同时降低 LE细胞 眼 复视、畏光、结膜炎、巩膜炎，晶体混浊 合并干燥综合征：干燥性角膜炎、结膜炎 眼底点状出血、视乳头水肿、渗出 月 经 常不规则 循环中有抗凝物者出血量多 四 系统性红斑狼疮的诊断标准 系统性红斑狼疮的诊断标准 1982年美国风湿性疾病学会SLE分类诊断标准 诊断敏感性和特异性达到96% 包括11项症状、体征和实验室检查指标 符合其中4项及以上即可诊断SLE 1997年美国风湿病学学会 修订了第10条标准 去除了其中的第1项LE细胞阳性 增加了抗磷脂抗体阳性1项 狼 疮 性 肾 炎 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的 临床表现之一 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65% 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死于肾外疾患，绝大多 数病例最终都会发生狼疮性肾炎。 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮 性肾炎: 1.尿蛋白定量＞0.5g/24h。 2.尿RBC＞5个/HPF(离心尿)。 3.肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。 4.肾活检异常。 狼疮性肾炎的临床分型 孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型