溶血性贫血_6课件.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia 一、定义 溶血性贫血简称溶贫，是红细胞破坏加速、寿命缩短，而骨髓造血功能代偿不足引起的贫血。 A hemolytic state: the survival of a patient’s red cells in the circulation is below the normal value of 110-120 days, due to lysis within the vascular tree (intravascular hemolysis), premature phagocytosis and destruction by cells of the mononuclear phagocyte system (extravascular hemolysis), or both. As normal individuals can increase the rate of red cell production to 6-8 times the basal rate in response to anemia, patients whose mean red cell life span is reduced to 1/6 of normal (i.e. to about 20 days) do not suffer form anemia provided there is no impairment of bone marrow function. Such patients are said to suffer from a compensated hemolytic state. Anemia develops when bone marrow cannot adequately compensate for the degree of deduction of red cell life span. 二、溶血性贫血分类 按病因和发病机理分类 遗传性(hereditary) 红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症(HS) 红细胞酶异常：糖无氧酵解途径中酶缺乏：如丙酮酸激酶缺乏磷酸戊糖旁路中酶缺乏：如G6PD缺乏 血红蛋白异常：珠蛋白链结构异常（血红蛋白病）珠蛋白链合成量减少（海洋性贫血） 获得性 免疫性： 同种免疫：如新生儿同种免疫性溶血性贫血 自身免疫：如自身免疫性溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 物理因素所致：如大面积烧伤 机械因素所致：如微血管病性溶贫 化学药物及药物所致：如苯、磺胺 生物因素所致：如疟疾，产气夹膜菌 脾功能亢进 按溶血场所分类 血管内溶血：红细胞直接在血循环中破坏，游离Hb释放入血。红细胞必须严重损伤才发生此类溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、G6PD缺乏、微血管病性溶血性贫血、ABO血型不合的输血所致的急性溶血。 血管外溶血：发生于脾、肝或骨髓的吞噬细胞内，Hb代谢产物增多。红细胞损伤多较轻，如温抗体性自身免疫性溶贫等。 三、溶血性贫血的诊断 贫血患者有溶血表现，实验室检查提示有红细胞破坏、骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短的证据，可肯定溶血性贫血的存在。诊断依据如下： （一）病史可为病因诊断提供重要线索。注意家族史、药物史、化学物质及毒物接触史、感染及进食蚕豆史、输血史等。 （二）临床表现 急性溶血：突起寒战、高热、头痛、腰痛、腹痛、呕吐、尿呈浓茶色、酱油色或鲜红色、迅速出现贫血及黄疸、气促、心悸等。严重者并发①急性肾功衰②心功不全、休克③神志淡漠或昏迷，可有脑水肿、颅内高压症状。 慢性溶血：起病缓慢，常有贫血、黄疸及肝脾肿大三大典型特征。可并发：①下肢溃疡，不易愈合，见于镰状细胞性贫血；②胆石症，可发生胆总管阻塞、疼痛等。③骨骼异常，如塔型颅等。 （三）实验室检查 是否溶贫及血管内或血管外溶血： 红细胞破坏过多的表现： 血象呈正细胞，正色素性贫血(normocytic norchromic anemia)。 血清间接胆红素增高(increased indirect bilirubin)。 尿胆原可明显升高 粪胆原升高。 血管内溶血尚有： 结合珠蛋白（haptoglobin,Hp）显著减少或消失。 血浆内出现游离血红蛋白或/和高铁血红素白蛋白。 尿内出现血红蛋白或高铁血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素(hemosiderin)（慢性溶血）。 红细胞代偿性增加的表现： 网织红细胞增多。 外周血出现有核红细胞，红细胞大小不匀、异形、嗜碱性点彩及嗜多染性等。 骨髓幼红细胞明显增生，粒：红比降低，少数可出现类巨幼细胞。 红细胞损坏表现：如出