超声川崎病课件.ppt

男，10M，RCA管壁回声增厚增强 （1岁）LCA管壁回声不均匀，管腔不规则 女，7M，病程3天，LCA扩张 男，1岁，病程6天，LCA小型瘤 男，3岁，病程10天，冠状动脉瘤（左） 男，3岁，病程10天，冠状动脉瘤（右） LCA扩张，管壁增厚，回声增强 LCA, RCA扩张: 内径分别为0.60cm及0.26cm LCA巨大CAA 弥漫型 球囊状型 梭状型 小瘤或扩张型 CAA类型 儿童冠状动脉病变诊断标准（冠状动脉内径扩张） 国内： 3岁：２.５mm 3-９岁： ３mm 9-１４岁： ３.５mm 日本: 5岁: 3 mm ? 5岁: 4 mm ?近端相邻管腔内径1.5倍（CAA） 管腔明显不规则 美国心脏学会标准： 小型CAA: 5 mm 中型CAA ： 5-8mm 巨大CAA ： 8mm 管壁辉度增强， 近端至远端内径未逐渐变细 （不同年龄正常值范围需体表面积矫正） Circulation 2004 Nakano等对川崎病冠状动脉损害的分级 ①正常：冠状动脉管壁光滑，不伴有任何部位扩张，体表面积0.5m2，冠状动脉内径2.5mm，体表面积0.5-lm2，冠状动脉内径3.0mm； ②冠状动脉扩张：冠状动脉轻度损害，内径增宽，5岁冠状动脉内径大于3.0mm； ③冠状动脉瘤：冠状动脉相应部位出现近似球形、梭囊状或串球样扩张的边界清楚的液性无回声区，冠状动脉主干在5.0mm-8.0mm之间，左前降支及回旋支内径=3.0mm，可为单发或多发性，属于冠状动脉中度损害； ④巨大冠状动脉瘤：冠状动脉内径大于或等于8mm，病变多为广泛性，属于冠状动脉重度损害 其他评价指标 390例（年龄２个月～８岁）正常小儿 表冠状动脉-主动脉指数（冠状动脉内径与主动脉环内径之比值）不受年龄、性别、体重、身高和体表面积的影响。 左冠状动脉内径/主动脉环内径（LCA/AoA）为0.15±0.02，范围为0.09±2.1；右冠状动脉内径/主动脉环内径（RCA/AoA）为0.13±0.02,范围为0.09-0.20 超声检查时机 一般患儿：诊断当时或疑诊时（第1周）、起病第2周、6-8周。6-8周完全恢复者，每3-5年评价心血管病风险。 8周后根据患儿情况：小至中等冠状动脉瘤者每年复查。 高危患儿：巨型冠状动脉瘤以及发生冠脉闭塞者，每年复查两次，同时进行ECG检查，每年进行心肌负荷灌注扫描。若提示心肌缺血则作冠脉造影。 （高危：持续发热、冠脉病变发生早、严重、心功 能降低、瓣膜反流） 超声心动图CAA对诊断价值 有效的无创性方法 重复性好 特异性97% 敏感性接近100% 超声对CA病变检测的局限性 对CA血栓和狭窄检测的敏感性和特异性较差 对远端病变不敏感 年长儿及肥胖儿童CA显示清晰度较差 必要时做食道超声、 CTA、血管造影、血管内超声 电子束CT示冠状动脉三维重建投影像(川崎病并发冠状动脉瘤) 关于CA造影 轻度扩张或小型梭形CAA不用做 CA复杂病变要做 时机：急性期后6-12个月 长期随访中发现CA严重病变、 CAA有变化、室壁运动降低、临床及无创检查提示心肌缺血、经外科或导管治疗后复查 有体动脉瘤者：锁骨下A、肱A、腋下A、髂A、股A 川崎病CAA的演变 约50%-67% CAA两年内消退 CAA越小，越易消退，大型瘤不易消退、 患病时1岁、梭形CAA易消退 囊状CAA、远端CAA不易消退 CAA破裂极少见，可出现在病初数月内 川崎病CAA的远期演变 狭窄性病变随时间延长增多 大型CAA易发生狭窄，血栓形成阻塞血管导致心肌梗塞 川崎病主要死因 心肌梗塞最多发生于患病1年内 常见部位：LMCA和/或RCA, LAD 即使CAA完全消退，仍遗留内膜增厚、纤维化等组织学异常、内皮功能异常 川崎病冠状动脉瘤病理演变 狭窄闭塞 川崎病冠状动脉5天 22天变化 川崎病急性期其他超声发现 心肌炎：多发生病程1~2周内，发生率50%(EMB证实)，临床以轻症或亚临床表现为主，多数无特异症状,重症左室扩大,LVEF ,舒张功能 瓣膜反流: 心包炎:心包积液,多发生病程1-2周内，发生率平均为25%；多为急性期一过性少量心包积液(2D-Echo证实)，临床多无症状，未见有慢性及缩窄性心包炎的报道； 川崎病冠状动脉瘤需长期超声随诊: 观察扩张情况,有无狭窄 观察室壁运动情况 腔室有无扩张及心功能情况 结合临床、心电图等进行临床评价，在严重狭窄之前进行干预。 11月龄 2岁 12岁 * * 超声心动图在川崎病 诊治中的应用 北京大学第一医院儿科 刘雪芹 川崎病， Kawasaki disease, KD 皮肤黏膜淋巴结