自身抗体与自身免疫性疾病2013年1月23日课件.ppt

* SLE疾病活动性指标 抗磷脂综合征（APS) 磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一种非炎症性自身免疫病，血栓形成是APS突出的临床表现和主要的病理变化。患者血清中持续抗磷脂抗体阳性。 APS患者推荐的血清学指标有ACA和β2-糖蛋白1等（定量检测）。 抗心磷脂抗体：50％SLE和其他系统性 AID。ACA阳性SLE患者发生血管炎、溶血性贫血、心脏及CNS损害的几率明显高于阴性者。 抗β2-糖蛋白1 抗体：在血栓形成和磷脂综合征（APS）比 ACA更特异。可作为自身免疫性血栓形成的血清学标志。有助于自身免疫性和感染性血栓的鉴别诊断。 系统性血管炎 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)筛查：系统性血管炎、炎症性肠病、自身免疫性肝炎、结缔组织病的辅助诊断。两种核型（p-ANCA和c-ANCA)。 c-ANCA及p-ANCA检测不足以证明系统性坏死的脉管炎。需做PR3-ANCA 和MPO-ANCA靶抗原确认检测。 Anti-PR3: c-ANCA主要靶抗原。韦格纳肉芽肿（WG）的敏感而特异的指标，特异性超过95%。PR3-ANCA水平与疾病程度和疾病活动度有关。 Anti-MPO: p-ANCA主要靶抗原。与显微多动脉炎（MPA）、坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、结节性多动脉（PAN）、SLE、RA、药物诱导的狼疮（DIL）等相关。MPO浓度与病情活动度有直接关系。 Anti-GBM: 与 Good-Pasture综合征、急进型肾小球肾炎及免疫复合物型肾小球肾炎等有关。累及肺时，阳性率在50%；累及肺后，阳性率在80-90%。 Sharp syndrome (MCTD) 几乎100％MCTD患者均为单独U1RNP高滴度阳性，抗体滴度与疾病活动性相关。 在30-40%的SLE患者中也可检出抗U1-nRNP抗体，但几乎总伴有抗Sm抗体。 ANA Anti-SS-A antibody Anti-SS-B antibody Anti-α-Fodrin antibody Anti-M3R antibody AMA-M2? ACA? Anti-CCP? 干燥综合征（SS） Sj?gren‘s Syndrome alpha-fodrin（ α-胞衬蛋白：原发性SS 指标） 原发性干燥综合症的标志性抗体，阳性率96％。 抗α-胞衬蛋白抗体能早于SS-A和SS-B被检测出，即可在SS-A和SS-B抗体均阴性的干燥综合征患者血清中检出。 与活动度有关。 故抗α-胞衬蛋白抗体能有效降低ANA、抗SSA、抗SSB抗体阴性患者的漏诊，是现有SS检验指标的必要补充。 Ro-52:(正常人阴性） 1、SLE患者Ro抗体阳性易并发肾小球肾炎。 2、孕妇Ro抗体阳性小孩有先天性心脏病的可能。 Progressive systemic sclerosis (SSc) limited PSS diffuse PSS Polymyositis/Dermatomyositis (PM/DM) In addition antibodies against: Ku (Overlapping with PSS), diverse aminoacyl-tRNA transferases (OJ, EJ, KJ) RA-specific autoantibodies Antibodies against citrulline containing proteins: RA Keratin (AKA) CCP (cyclic citrullinated peptide) RA33 GPI Anti-perinuclear factor (APF) 自身免疫性肝病（肝脏自身抗体谱） 疾病类型 相关自身抗体 自身免疫性肝炎（ AIH ） Ⅰ型AIH ANA/ASMA Ⅱ型AIH anti-LKM-1 /anti-LC-1 Ⅲ型AIH anti-SLA (可溶性肝抗原) 原发性胆汁性肝硬化（ PBC） AMA (M2/M4/M8/M9 )