《重症肌无力3》ppt课件.ppt

胸部CT (纵隔窗) 胸腺瘤 6. 胸腺切除 九、治疗 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染、大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍、吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 1. 肌无力危象 最常见, 约1%MG患者出现 腾喜龙试验可证实 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 治疗 7. 危象的处理 九、治疗 首先鉴别三种危象 出现肌束震颤、毒蕈碱样反应 可伴面色苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹绞痛、瞳孔缩小 2. 胆碱能危象 应立即停用抗胆碱酯酶药, 待药物排出后重新调整剂量、改用其他疗法 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效加重 九、治疗 腾喜龙试验无反应 3. 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持、改用其他疗法 治疗 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 九、治疗 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 诱发因素 疾病发展 药物过量 对药不敏感、 药量不足 感染、手术等 用药情况 1h内未用药 1h内用过药 与用药无关 毒蕈碱样反应 无 有 无 烟碱样反应 无 有 无 滕喜龙试验 症状改善 症状加重 无反应 处理 增加药物剂量 停抗胆碱酯酶药 维持输液 危象的鉴别与处理 鉴别危象性质，针对不同类型处理 气管切开护理，保持呼吸道通畅 积极抗感染 呼吸肌麻痹 立即气管插管或切开 人工呼吸器辅助呼吸 维持营养和水电解质平衡 加强护理，防止并发症(肺不张、肺感染等) 避免或慎用加重肌无力的药物 7. 危象的处理 九、治疗 胆碱能危象 (Cholinergic crisis) 肌无力危象 (Myasthenic crisis) 反拗危象 (Brittle crisis) 7. 危象(Crisis) 五、临床表现 1. Osserman分型 被国内外广泛采用 经2年从Ⅰ型 发展为ⅡA、ⅡB型 Ⅰ型: 眼肌型 ⅡA型: 轻度全身型 ⅡB型: 中度全身型 Ⅲ型: 重症急进型 Ⅳ型: 迟发重症型 六、临床分型 Ⅰ型: 占15%~20%, 仅眼肌受累 ⅡA型: 30%, 进展缓慢, 无危象, 可合并眼肌受累, 对药物敏感 ⅡB型: 25%, 骨骼肌延髓肌严重受累, 无危象, 药物敏感性欠佳 Ⅳ型: 约10%症状同Ⅲ型 Ⅲ型: 15%, 症状危重, 进展迅速, 数周至数月达高 峰, 胸腺瘤高发, 可发生危象, 药效差, 常需气管 切开辅助呼吸, 死亡率高 六、临床分型 ①具有HLA-A1\A8\B8\B12 DW3抗原的MG： 患者多为女性, 20~30岁起病 AChR-Ab检出率较低 合并胸腺增生, 早期胸腺摘除效果好 2. 根据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab(+) 、HLA相关性、治疗反应等综合评定 MG分为两个亚型: 六、临床分型 ②具有HLA-A2\A3抗原的MG： 多为男性, 40~50岁发病 AChR-Ab检出率较高 多合并胸腺瘤 皮质类固醇疗效好 3. 其他类型 约12%MG母亲的新生儿出现吸吮困难, 哭声微弱, 肢体无力, 呼吸功能不全症状 生后48h内出现症状, 持续数日至数周, 逐步改善, 直至完全消失 母亲和患儿都能检出AChR-Ab, 新生儿症状随抗体滴度降低而消失 严重呼吸功能不全患儿可血浆交换治疗, 呼吸机支持、营养支持 新生儿MG 六、临床分型 少见，症状重，家族史，新生儿期通常无症状 婴儿期表现眼肌麻痹、肢体无力 (2) 先天性MG AChR基因突变导致离子通道病, 包括: 慢通道综合征: 离子通道开放期异常延长 对ACh反应增强 奎尼丁有效 快通道综合征: 对ACh反应减弱 抗胆碱酯酶药可能有效 3. 其他类型 六、临床分型 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 七、辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 七、辅助检查 2. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60