《溶酶体线粒体》ppt课件.ppt

Leber遗传性视神经病(LHON)： ?????? 青少年早期发病，由眼神经炎引起视神经萎缩,表现为急性的视力减退,眼底早期有视乳头轻度充血,边缘不清,此后遗留视乳头颞侧苍白. 线粒体DNA和核DNA ADP+Pi→ATP 化学渗透假说 膜间腔 嵴间腔 内膜 溶酶体的结构和化学成分： EM下，一层单位膜围成的囊状结构，内含60多种酸性水解酶（标志酶为酸性磷酸酶） 膜质子泵及氯离子通道蛋白、膜蛋白高度糖基化、膜载体蛋白 粒溶作用： 溶酶体对细胞内剩余分泌颗粒进行消化分解的过程。* 溶酶体防御和保护作用—— 溶酶体可防止有害因子的损伤，并清除细胞内一些受损、衰老细胞器残片 与机体的免疫过程有关* 脂 褐 质 90岁老人小脑神经细胞中： 脂褐质占74% 细胞浆仅占9.3% 细胞核仅占16.7% M-6-P与受体 结合 (加入磷酸基团形成M-6-P) 内体 (酶蛋白连接甘露糖) 先天性溶酶体病： 基因突变或缺陷，溶酶体遗传性缺乏某些酶而导致代谢障碍的一类疾病。 TAC 葡萄糖 丙酮酸 乙酰CoA 草酰乙酸 苹果酸 延胡索酸 琥珀酸 琥珀酰 CoA α酮戊二酸 异柠檬酸 柠檬酸 2H 2H 2H 2H CO2 CO2 2个羧基 3个羧基 线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成的链式传递体系。 * 呼吸链 递氢体 递电子体 NAD+、NADP+、 CoQ 、 FeS及 FAD等 Cytb、 Cytc及Cyta （三）溶酶体（Lysosome） 1.溶酶体的结构和化学成分* 2.溶酶体的类型和来源* （1）初级溶酶体（primary lysosome）* 细胞膜内陷 → 内 吞 体 反面高尔基网→运输小泡 （2）次级溶酶体(secondary lysosome)* 细胞膜+异物→吞噬体（或胞饮体） 初 级 溶 酶 体 1）异噬性溶酶体(heterophagic lysosome) 2）自噬性溶酶体(autophagic lysosome) 内质网膜+细胞器残片→自噬体 初 级 溶 酶 体 （3）终末溶酶体(残余小体，residual body) * 3.溶酶体的功能 （1）消化营养作用 1）异噬作用 (heterophagy) * 2）自噬作用 (autophagy)* 3）粒溶作用 (granulolysis)* （2）防御、保护作用* （3）参与受精过程* （4）促进组织器官变态发育* 4.溶酶体与疾病 （1）硅肺（silicosis）* （2）先天性溶酶体病(inborn lysosome disease)* （3）类风湿性关节炎 （4）肿瘤的发生与治疗 (四)核膜(nuclear membrane) 二、过氧化物酶体(peroxisome) （一）形态结构 EM下，由一层单位膜围成的卵圆形结构，分布有40余种酶，其中过氧化氢酶是其标志酶。 （二）功能——氧化与解毒 氧化酶： RH2+O2→R+H2O2 过氧化氢酶：2H2O2 →2H2O+O2 遗传性无过氧化氢酶血症 三、线粒体（Mitochondrion） （一）线粒体的形态 * （二）线粒体的化学组成 蛋白质 （65-70%） 脂 类 （25-30%） 核酸、核糖体等 （三）线粒体的亚微结构 * 膜 * 基 质 腔* （四）线粒体的功能 细胞氧化的场所，能量供应的中心。 1.细胞氧化的概念 * 乳酸 葡萄糖→丙酮酸 进入线粒体内，彻底氧化 分解为CO2+H2O+能量 2.细胞氧化的过程（以葡萄糖为例）* （1） 糖酵解 乙酰辅酶A的生成 三羧酸循环* 电子传递和氧化磷酸化偶联 （2) （3） （4） 丙酮酸+HS-CoA →乙酰CoA+ CO2 * （五）线粒体的半自主性 线粒体内存在mtDNA和自身的蛋白质合成系统，可独立合成部分蛋白质。* 大部分线粒体蛋白质还是由nDNA编码。* （六）线粒体与医学 1.线粒体遗传病（母系遗传）* 2.毒物致死 3.某些疾病的发生与治疗(肿瘤、亚急性克山病等) 小鼠脾脏巨噬细胞中的溶酶体 (用电镜细胞化学技术显示其中含有的酸性磷酸酶， M：线粒体，L：溶酶体) 初级溶酶体 内体 初级（液泡）溶酶体 异噬作