儿科学教学课件30川崎病.ppt

实验室检查 免疫学检查：IgA IgE IgG IgM均↑ 循环免疫复合物↑ 总补体、C3正常或增高 TH2类细胞因子如IL-6↑ 实验室检查 EKG：早期非特异性ST-T变化 心包炎（广泛ST段抬高和低电压） 心肌梗死(ST明显抬高、T波倒置等) 胸片：肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大 实验室检查 超声心动图：急性期可见心包积液、左室内径增大；二尖瓣、主动脉或三尖瓣返流；冠状动脉异常（冠脉扩张、冠脉瘤、狭窄） 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 实验室检查 冠脉造影：超声发现多发性冠状动脉瘤，或EKG有心肌缺血者。观察冠状动脉病变程度。 正常左侧冠状动脉造影 川崎病左侧冠状动脉扩张 川崎病左侧冠状动脉瘤 正常右侧冠状动脉造影 川崎病右侧冠状动脉扩张 诊断标准 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮 多形性红斑 眼结合膜充血，非化脓性 唇充血皲裂、黏膜弥漫充血、草莓舌 颈淋巴结肿大 诊断标准 发热5天以上，伴以上5项中4项的，排除其他疾病，可诊断。如不足4项，超声心动图有冠脉损害，亦可确诊。 IVIG非敏感型KD 川崎病患儿在发病10天内接受IVIG 2g/kg治疗，无论一次或分次输注，48小时后体温仍高于38℃，或给药2～7天（甚至2周）后再次发热，并符合至少一项KD诊断标准者。 鉴别诊断 皮疹：猩红热、蜂窝组织炎、败血症，麻疹，药疹 粘膜表现：咽结合膜热 淋巴结肿大：化脓性淋巴结炎 心血管症状：病毒性心肌炎，风湿性心脏病 关节肿痛：幼年类风湿性关节炎 治 疗 目的：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓阻塞，降低急性期猝死率。 最佳方案：阿司匹林+大剂量静脉注射丙种球蛋白，辅以抗凝治疗。 治 疗 1、阿司匹林 2、丙种球蛋白：早期、大剂量、联合 3、激素 4、其他：潘生丁 对症支持 心脏手术 治 疗 IVIG非敏感型KD的治疗 1）继续IVIG治疗 2）糖皮质激素联合阿司匹林治疗 预 后 自限性，多数预后良好 无冠脉病变的于出院1、3、6及1-2年一次全面体检 冠脉瘤可2年内消失，但遗留血管壁增厚、弹性减弱等功能异常。 复发率为1%～2%。 川崎病（KD）皮肤黏膜淋巴结综合征 川崎富作 概 述 原因不明的以全身血管炎为主要病变的急性、热性、出疹性小儿疾病，主要累及中动脉。 15-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。 亚裔人多见，婴幼儿多见，男:女=1.5:1。 病因和发病机理 病因不明，可能与感染、免疫调节异常有关。 发病机理：目前认为是一定易感宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 感染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 发 病 机 理 超抗原学说 Ag:抗原 Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR Vβ chain:TCR可变区β链 Ag mimic MHC Superantigen T cells TCR Vβ2 chain APCs T cells Ag MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L 超抗原+TcR-V?片段 CD+30 T细胞和CD40配体表达 B淋巴细胞多克隆活化，凋亡减少 免疫球蛋白↑，细胞因子↑ 粘附分子ILAM-1、ELAM-1表达 血管壁进一步损伤 病 理 全身性非特异性血管炎(好发于冠状动脉) Ⅰ：1-9天，小动脉周围炎；心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。 Ⅱ：12-25天，全层血管炎；弹力纤维和肌层断裂→血栓、动脉瘤 冠状动脉瘤 病 理 Ⅲ：28-31天，炎症消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚→冠状动脉部分或完全阻塞。 Ⅳ：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉能再通。 临床表现 （一）主要表现 1）发热：高热，持续7-14天或更长，稽留热或驰张热，抗生素治疗无效。 2）球结膜充血：起病3、4天出现，无脓性分泌物，热退消退。 3）唇、口腔：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头突出呈草莓舌。 结膜充血 口唇皲裂 草莓舌 口唇皲裂 杨梅舌 草莓舌 临床表现 4）手、足：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处膜状脱皮