中毒性肌肉病和横纹肌溶解-2.ppt

1985?2006年MH在大陆发病情况（文献报道51例） 根据临床诊断标准对1985?2006年大陆文献报道MH病例的分析结果(临床诊断MH42例) 1985年至2006年MH发病的年龄、性别分布特点 1985年至2006年MH在不同手术种类分布特点 临床转归 30例死亡 死亡率：71.4% (30/42) 恶性高热的诊断 一、临床诊断 二、实验室诊断 三、基因诊断 临床诊断 典型临床表现： 突然发生的不明原因高碳酸血症 体温急剧快速升高(1℃/5min, 最高46℃) 骨骼肌僵直 排除其它高代谢状态：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应等 术后常见的体温上升多具有一定的规律性，且可用临床常用的处理措施控制 MH临床评分结果与发生MH可能性 MH的特异性治疗药物 目前治疗MH最有效的药物是Dantrolene 可能机制：抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平发挥作用 副作用：肌无力、髙血钾、消化道紊乱及血栓性静脉炎等 通过肝微粒体酶降解，消除半衰期为6～12h 降温措施 ICU监测治疗 患者体温变化情况 有关骨骼肌溶解的检查 血肌红蛋白正常值15~61 ng/ml；CK正常值18~198 IU/L（CK-MM占99％） 肝功能变化 肾功能变化 咖啡因氟烷骨骼肌收缩试验 Fig: Location of RYR1 mutations associated with malignant hyperthermia susceptibility. Mutations found in European and Australian families are shown at the top; mutations found in North American families are shown at the bottom of the diagram. ? Sambuughin: Anesthesiology, Volume 102(3).March 2005.515-521 家系分析 Ⅱ4 Ⅱ3 Ⅱ2 Ⅱ1 Ⅰ2 Ⅰ1 正常 患者 术后病情变化 术后1天早晨清醒，血流动力学平稳 术后2天生命体征正常，拔除气管插管 术后6天病情平稳，返回普通病房 术后9天可下床轻微活动 术后31天痊愈出院 本例患者的诊断 临床诊断：临床评分为45分，属于第5级，很可能为恶性高热 实验室诊断：咖啡因-氟烷骨骼肌体外收缩试验为阳性，确诊为MH患者 基因诊断：发现RYR1基因突变，并发现家系中其它MH易感者 病例讨论 女性，43岁，体重56.5kg 发作性胸闷、心悸3年 06年10月因胸闷、呕吐、出汗服用吗丁啉2片后，出现休克、横纹肌溶解、心衰、呼衰、肾衰、肝衰 查尿CA升高，CT示左肾上腺占位 血滤、对症支持治疗后好转 复查CT示瘤体体积缩小，密度降低；肾上腺生长抑素显像（＋）；尿CA正常 采用压宁定行术前准备3个月，血压控制良好，仍偶有心悸发作 于2007－1－22在全麻下行Lap肾上腺肿物切除及股四头肌活检术 麻醉采用静脉全麻，复合吸入笑气，术中持续监测动脉压、中心静脉压、BIS、体温及ETCO2 手术顺利，术后安返ICU 术后病理：嗜铬细胞瘤，伴成片坏死；体外骨骼肌收缩试验（－） 讨论（一） 高血压、大量儿茶酚胺释放 吗丁啉 嗜铬细胞瘤危象 ？ 血管痉挛 肌溶解 ？ 肌肉收缩 抗精神病药恶性综合症 恶性高热 （中枢D-R被拮抗） （肌膜上兰尼丁-R结合， 药物引起细胞内Ca2＋↑,肌肉强直收缩) 讨论（二） 嗜铬细胞瘤危象 血流动力学波动 发作后复查CT示瘤体缩小，密度降低；发作后尿CA正常 可能与服用吗丁啉有关 有证据显示吗丁啉可导致嗜铬细胞瘤病人的血压显著上升，尤其是在高血压期使用（1） (1) Ichikawa S, Ono Z, Arai M, Mu