2018-中国扩张型心肌病诊断和治疗指南-介绍版.pptx

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南介绍2018年4月23日在线发表：临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001国家十二五支撑计划，项目编号: 2011BAI11B23廖玉华 袁璟 汪朝晖 程翔 赵德超中国扩张型心肌病诊断与治疗指南撰写组中华医学会心血管病学分会中国心肌炎心肌病协作组武汉协和医院前 言中国扩张型心肌病（DCM）患病率为19/10万，52个月死亡率为42.24%近10年来，《心肌病诊断与治疗建议》对我国心肌病临床医疗和科学研究发挥了重要作用在国家十二五支撑计划的支持下，“中国心肌炎心肌病协作组（简称协作组）”开展了中国病毒性心肌炎（VMC）与DCM前瞻性研究协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001指南目录扩张型心肌病的定义与病因分类扩张型心肌病的生物标记物扩张型心肌病的影像学检测扩张型心肌病的诊断标准扩张型心肌病的治疗原则扩张型心肌病的药物与非药物治疗扩张型心肌病特殊类型的诊治要点扩张型心肌病的心脏康复治疗中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.0011.扩张型心肌病的定义 扩张型心肌病是一类异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先心病或缺血性心肌病等中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.0011.扩张型心肌病的病因分类家族性DCM和获得性DCM保留特发性DCM新的分类方案基于遗传学，将心肌病分为2组：原发性和继发性继发性DCM原发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.0012.扩张型心肌病的生物标记物-遗传标志物表1 扩张型心肌病主要相关基因频率。其他低于1%频率的基因未列入GeneLocalizationProteinFrequency, %TTNSarcomereTitin25–30LMNANucleusLamin A/C10–15MYH7Sarcomereβ-Myosin heavy chain5–10MYH6Sarcomereα-Myosin heavy chain5–10TNNT2SarcomereCardiac troponin T5–10ACTC1SarcomereCardiac actin5–10BAG3Co-chaperonesAthanogene 31–5DSPDesmosomeDesmoplakin1–5MYBPC3SarcomereMyosin-binding protein C1–5RBM20Regulator of mRNA splicingRNA-binding protein 201–5SCN5AIon channelSodium channel1–5TPM1Sarcomereα-Tropomyosin1–5中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.0012.扩张型心肌病的生物标记物-免疫学志物抗心肌自身抗体（AHA）是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称，主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物，这些抗体具有致病作用，AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值中华医学会心血管病分会，中国心肌炎心肌病协作组. 临床心血管病杂志, 2018,34(5)：421-434. doi:10.13201/j.issn.1001-1439.2018.05.001近20年中国VCM/DCM患者抗心肌抗体(AHA)检出资料荟萃作者地区研究时间?（年）V