头皮血管肉瘤课件.ppt

血 管 肉 瘤ANGIOSARCOMA 海淀医院肿瘤综合治疗科 血管肉瘤—概诉 血管肉瘤是起源于血管或淋巴管内皮细胞的一种罕见的恶性肿瘤,约占软组织肉瘤的1%～2%,其中50%以上发生于头颈部,占头颈部恶性肿瘤0.1%. 包括起源于血管内皮细胞的血管肉瘤(hemangiosarcoma)和起源于淋巴管内皮细胞的淋巴管肉瘤(Lymphangiosarcoma)。 二者到目前尚无可靠的形态学和分子生物学指标来区分,故统称为血管肉瘤(angiosarcoma)。 血管肉瘤—病因 电离辐射：其机制可能与抑癌基因(如p53基因等)的突变有关。 慢性淋巴水肿：长期的慢性水肿,淋巴管扩张,内皮细胞异型增生,可导致肿瘤的形成。 化学接触：长期接触聚氯乙烯、钍合剂和砷类化合物的人,血管肉瘤发生率高。 外伤与慢性炎症：长期的炎症刺激导致了血管肉瘤的发生。 血管肉瘤－病理组织 肉眼所见　皮肤的血管肉瘤常位于真皮内，呈圆形或卵圆形的紫红色结节，平均3cm大小。 有时肿瘤周围可见卫星小瘤结，侵及表皮时可形成溃疡伴有出血。发生于深部肌肉者，瘤体更大。 肿瘤边界不清，无包膜，呈浸润性生长，切面大部肿瘤兼有灰白色的补发灶及含血的海绵样区。 血管肉瘤－病理组织 镜下所见　瘤细胞形态呈梭形、卵圆形，瘤细 胞围成不规则的、相互吻合的、裂隙状或分支 状血管腔，除少数生长迅速的瘤细胞可突破基 底膜外，瘤细胞均位于膜内，为本瘤的特征性 图像。 血管肉瘤－病理组织 血管肉瘤－分子生物学标志 不少分子生物学的检测指标已经应用于血管肉 瘤的诊断和鉴别,如p53基因及其蛋白、FⅧ-RA 、UEA-1、CD31、Cytokeratin、EMA、HMB45、 VEGF等 VEGF　是血管内皮细胞分泌的一种丝裂原,在 血管肉瘤形成中起到重要作用。 血管肉瘤－临床表现 血管肉瘤临床表现多种多样,大体可分为结节型、弥漫型和溃疡型。 表浅病变初起时象外伤后的青肿、淤点或淤斑,界限不清,边缘稍硬,后增大较迅速,高出于皮肤表面,紫红色,偶尔有溃疡形成,有时病灶周围形成小的卫星状结节。 低分化者表现为多灶性及广泛的局部浸润,外观浅红至深紫色,增大迅速,易出血,有时呈霉菌感染样外观,可形成溃疡 血管肉瘤－临床表现 它可发生于全身任何部位，皮肤血管肉瘤最常见 好发于老年男性,约2/3发生于49岁以上;男女之比约1·6－2∶1 临床上约有3/4的血管肉瘤患者局部手术后复发,约1/3的病人可发生转移。大多数的远处转移出现在治疗后24个月内。 常见的部位为淋巴结、肺、肝、骨、胸膜、肾及肾上腺等。 血管肉瘤－治疗 手术 手术切除仍然是主要治疗手段 放疗 术前术后的放化疗可降低局部复发和远处转移 化疗 化疗仍然是一种必要的姑息治疗手段 其它治疗 生物治疗及靶向治疗 血管肉瘤-患者一般资料 姓名：吴云上 职业：退休 性别：男 ： 婚姻： 已婚 年龄：72岁 入院日期：09-12-11 9：00 籍贯：湖南 记录日期：09-12-11 9：00 民族：汉族 病例陈诉者：患者家属 血管肉瘤-一般资料 主诉：头皮血管肉瘤术后2年余,复发1年余 现病史：患者07年3月发现左前头皮出现色变,无肿起,色变处增大增厚,呈紫色,直至最后破溃出血,头部CT检查结果示:头部左前端头皮有一异形团块,怀疑为恶性,瘤区波及范围自头皮真皮,延至皮下脂肪,但尚未扩散到骨组织.07年7月收治于麻省总院,手术前患者接受针对性放疗,剂量19.8Gy。07年8月24日,对左部头皮实行肿瘤局部广泛切除术（I－II/III）.07年8月31日,手术植皮,取病人右大腿部皮肤覆盖头部被切除区域,术后继续给予放疗,靶区总受照剂量达64.4Gy,周围大面积看似正常的组织总受照剂量50Gy.08年6月回院复查,手术区域外的头皮上可见多处新发瘀斑,病理证实为肿瘤复发,08年6月19日,患者同意就开始接受化疗,方案为诺维本起始剂量26mg/m2,每周化疗,因中性粒细胞降低,化疗剂量逐渐降低至19mg/m2,化疗后头皮瘀斑颜色变暗.近2月来头皮疼痛,自服非甾体类药物止痛,近1周来,食欲不振,为进一步治疗收入院。 自发病以来，患者饮食、睡眠可，大小便正常。 血管肉瘤-一般资料 既往史：2型糖尿病史1年，目前皮下注射胰岛素诺和灵50R早12U晚8U控制血糖。否认传染病史；预防接种史不详；有输血史；无药物过敏史。 个人史：长期生活于北京，曾到美国居住，无疫区疫水接触史，不嗜烟酒。 婚育史：适龄结婚，配偶体健，育有3个孩子，孩子均体健。 家族史：父母已故，死因不详，否认家族遗传病史和类似病史。 血管肉