垂体瘤图文课件.ppt

垂体瘤Pituitary Adenoma 流行病学 约占颅内肿瘤的10% 颅内肿瘤第三位 尸检发生率更高 30-40岁多见 男女均等 分类 一般分类 功能性（分泌性） 非功能性（无内分泌学症状） 垂体微腺瘤（直径1cm ） 病理分类 光学显微镜表现 ：厌色性 、嗜酸性 、嗜碱性 根据分泌产物的腺瘤分类 临床表现：占位效应 视交叉：双颞侧偏盲，视力下降。 垂体受压导致垂体功能低下 甲状腺功能低下：怕冷、粘液性水肿 肾上腺功能低下：体位性低血压，易疲倦 性腺功能低下：停经（女性），无性欲、不孕 尿崩症：非常少见（寻找其他病因，下丘脑垂体瘤，鞍上生殖细胞瘤） 高泌乳素血症：PRL受下丘脑抑制，垂体柄受压可使部分抑制作用消失 海绵窦受压导致 颅神经受压（III、IV、V、VI）：眼睑下垂，面部疼痛、复视 窦闭塞：突眼、结膜水肿 颈内动脉被肿瘤包裹：可致轻度狭窄，但完全堵塞罕见。 临床表现：占位效应 侵袭性垂体腺瘤 5%肿瘤有局部侵袭表现 侵袭性肿瘤在基因上与非侵袭性肿瘤存在差异 海绵窦侵犯最确切的表现是颈内动脉的包裹 海绵窦侵犯可致眼外肌功能障碍 鞍上扩展可阻塞Monro孔导致脑积水 颅底侵犯可导致鼻腔阻塞或脑脊液漏 功能性垂体瘤 ：泌乳素（PRL）瘤 最常见的内分泌腺瘤 女性患者停经-泌乳综合征（Forbes- Albright综合征） 男性患者阳痿及无生育功能 骨质丢失 垂体柄作用：手术或任何肿瘤压迫都可造成下丘脑或垂体柄损伤，可导致催乳素抑制因子（PRIF）降低，从而引起PRL一定程度地升高。通常≤90 ng/ml Hook效应：PRL过高可能可导致假阴性结果，因为过量的PRL分子可以阻止PRL-抗体复合物的形成 功能性垂体瘤 ：生长激素（GH）瘤 导致成人肢端肥大 青春期儿童巨人症 全身多系统病变 死亡率增加2～3倍 功能性垂体瘤 ：促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤 Cushing’s综合征：由高皮质激素血症引起的一系列改变 。 Cushing’s病：由ACTH分泌性垂体瘤引起 Nelson’s综合征：Cushing’s病行肾上腺切除的患者 极少垂体腺瘤分泌： 促甲状腺素（TSH）：导致甲状腺毒症。 促性腺激素（LH/FSH）：通常不引起临床症状。 垂体卒中 鞍内的肿瘤出血、坏死致体积增大、或肿瘤及临近腺体梗塞所致 突然出现神经功能恶化，通常包括头痛、视力下降、眼痛（单侧或双侧）、精神减弱 以卒中作为首发症状的垂体瘤并不少见 影像学检查 垂体腺正常大小（AP径）： ≤9mm，育龄女性（约13-35岁）：≤11mm CT：常规鞍区薄层冠状扫描 三维重建对显示鞍底及蝶窦有帮助 MRI：肿瘤侵犯海绵窦情况，显示颈内动脉及其受累情况 动态强化：最初强化的是正常垂体（无血-脑屏障）， 注药后5分钟才能显示微腺瘤 鉴别诊断 颅咽管瘤：小儿多见，发育矮小、多饮多尿等表现，CT肿瘤呈囊性，伴钙化，MRI可见垂体信号，通常多向鞍上生长 脑膜瘤：成人，内分泌正常，CT及MRI检查为均匀信号强度的病变，明显强化 床突旁动脉瘤：无内分泌障碍。CT及MRI可见圆形病变，同血管相连，有流空，明确诊断需DSA检查。 鉴别诊断 视神经胶质瘤：多见少儿，主要表现为视力下降明显，无内分泌异常表现，可合并神经纤维多处病变的表现 脊索瘤：好发于颅底中线部位的肿瘤，常有多数颅神经损害的表现，CT及MRI示肿瘤位于斜坡可侵及蝶窦，可见骨质破坏 生殖细胞瘤：多见少儿，首发症状为多饮多尿，垂体激素水平正常或低下 鉴别诊断 空泡蝶鞍综合征 ： 在临床表现上与垂体腺瘤类似。CT及MRI可见同脑脊液样信号强度相同病变局限于鞍内，无鞍上发展 拉克氏囊肿：系颅咽管的残留组织，多表现为囊性病变，内分泌异常表现少见 垂体脓肿：少见。CT或MRI可见明显的环状强化影像。可有或无手术史、全身感染史 治疗：药物治疗 内分泌症状明显的患者可以考虑药物治疗 多巴胺抑制剂：溴隐停（PRL腺瘤首选治疗） 长效拟生长抑素类药物：octreotide（奥曲肽） 垂体功能低下需要激素替代治疗 皮质醇 甲状腺素 性激素 生长激素 治疗：手术治疗 催乳素瘤： 催乳素水平（PRL）200ng/ml； 药物治疗不能控制肿瘤生长； 囊变的催乳素腺瘤 库兴氏病 外科手术作为首选治疗，药物治疗的长期效果不理想 肢端肥大 多数患者建议将外科手术作为首选治疗 治疗：手术治疗 垂体大腺瘤 催乳素瘤：如无急性发展，溴隐停治疗后可显著缩小 非PRL大腺瘤将视交叉抬高，即使没有内分泌异常或视野缺损，建议采用手术治疗 视力或其他神经功能急剧恶化，视交叉缺血、出血或肿瘤卒中。失明危险。需要急诊手术减压 有疑问病例，手术可获得的组织用于病理