《尿崩症病例分享》PPT课件.ppt

* 尿崩症病例分享宁波第一医院 ICU 范震 尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。 分类 中枢性尿崩(CDI) 渗透压感受器功能障碍 肾性尿崩症(NDI) 原发性烦渴(PP) 妊娠性尿崩症 中枢性尿崩(CDI) (1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致永久性的CDI。 (2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。 渗透压感受器功能障碍 第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。 肾性尿崩症(NDI) 由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4 L。 (1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因 (2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时性下调所致。 (3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。 尿崩的病因 13版《实用内科学》 临床表现 多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡 血钠升高 尿比重低1.010 尿渗透压多200mOsm(kg.H2O) 诊断 测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩 禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩 禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩 多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡 尿比重低1.010 尿渗透压多200mOsm(kg.H2O) 血钠升高 治疗-（补液） 治疗-（药物） 中枢性尿崩 治疗-（药物） 肾性尿崩 1.双氢克尿噻：50-100mg 分3次口服，注意防止低血钾 2.阿米洛利：可与双克联用避免低血钾；用于锂盐诱导的肾性尿崩时有特效 治疗-（药物） 妊娠期尿崩症 去氨加压素（弥凝）：持续8-12小时；口服0.1-0.2mg 如是由希汉综合症所致还应补充腺垂体激素 病情介绍 患者女，39岁，既往曾“流产8次”，本人及家人未诉有其他遗传疾病 因“不全流产后发热伴胸闷气促1天”入院 患者1天前因“停经15周+5天，阴道流液6小时，要求流产”入住宁波开发区中心医院引产；阴道流液前无明显受凉、不洁饮食 住院出现畏寒发热，体温最高40℃，后出现胸闷气促，四肢湿冷，血压61/36mmHg，考虑感染性休克，DIC为求进一步诊治转入我院 门诊测患者血压90/60mmHg，予以“多巴胺针”维持血压，“泰能针”抗感染，补液扩容等治疗后在产科会诊下行“清宫术”，术后转入患者呼吸急促，考虑感染性休克， ARDS，DIC，遂转入我科 查体： T 37.3℃，P 120次／分，R 30次／分，Bp 104／59mmHg（升压药物使用下） 意识清楚，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音，心率120次/分，律齐，心音中等，未闻及病理性杂音，腹略膨，腹壁柔软，下腹部有轻压痛，无反跳痛，未见血性恶露，双下肢未见明显肿胀。 辅助检查： 凝血功能：PT 16.4s，APTT 48.8s，D二聚体1050ng/ml 血常规：白细胞23.2*10^9/L, N 96.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*10^9/L 3P试验：阳性。 血气分析：PH 7.205，PO2：138mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC：4.3mmol/L。 入院初步诊断： 1. 胸闷气促待查 羊水栓塞？ 肺栓塞 ？ 2. G9P1清宫术后 宫腔内感染 感染性休克 ARDS DIC 3. 多脏器功能不全（循环、呼吸、血液） 治疗： 1.开通静脉通道，积极液体复苏，补充白蛋白提高胶体渗透