《小儿淋巴管瘤》ppt课件.ppt

小儿淋巴管瘤Lymphangioma in childhood 重庆医科大学儿科学院外科 周德凯 脉管的先天性畸形，属于错构瘤（与血管瘤同时存在，称脉管瘤）是临床中较常见的肿瘤之一。 胚胎学 Embryology 由间叶组织的原始淋巴管囊和淋巴管发育形成。 当原始淋巴囊部分被孤离隔离时，就形成淋巴管囊肿；原始淋巴管局部过度增生时，就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤。 二、病理分类 Pathologic classification 单纯性淋巴管瘤 由丛集的毛细淋巴管扩张而形成，管腔不规则，部分管壁突入管腔； 海绵状淋巴管瘤 由较大的淋巴管和小的多房淋巴腔隙组成； 囊状淋巴管瘤（囊状水瘤） 常为多囊性 二. 临床表现 Clinical manifestation 1. 单纯性淋巴管瘤　 位于皮肤的浅层，有时在皮肤上隆起，在股部、头部、上肢等处多见，也有少数发生在口、舌、眼和外生殖器部位，外观呈小泡颗粒，透明或稍带红色，压迫可溢出粘稠的淋巴液。或成群地生长在舌部，形成巨舌。 2 、海绵状淋巴管瘤　 多见于四肢、颈、腋窝、面颊等处，病灶可使该部位变形，有时伴有功能障碍。生长面颊的淋巴管瘤，使容貌异常；位于下肢的淋巴管瘤，肢体呈象皮肿；发生舌部，形成巨舌并造成进食和语言困难，或呼吸困难。扪之成柔软的肿块。 3、囊状淋巴管瘤　 多发生在颈部的锁骨上窝处 。囊状水瘤可发生在纵隔、腹膜后、盆腔等处，并产生相应的临床表现。病灶体积较大，表面光滑，质地柔软，可有波动感。位于皮肤表面的颜色呈浅蓝色，透光试验阳性。 三、诊断：Diagnosis 根据病史、体征和影像检查帮助确诊 　　单纯性淋巴管瘤 少见，大多据外观可确诊。Ｂ超可发现包块，穿刺抽出浅黄色的淋巴液。 　　海绵状淋巴管瘤　根据发生的部位，皮肤颜色，穿刺抽出淋巴液. 有时应与海绵状血管瘤相鉴别，外观颜色 穿刺抽出液。 囊状淋巴管瘤　 部位、体征，可以考虑到该病的诊断。穿刺抽出浅黄色液体，则诊断成立。 诊断困难时，配合Ｂ超、ＣＴ和ＭＲＩ。 四、治疗：Treatment 1、 手术治疗 小儿淋巴管瘤自行消退的可能性极小，确诊后可行外科手术治疗 2、 局部注射 先抽尽淋巴液， 注射博莱霉素或平阳霉素，每次用量4—８mg ，2—４周一次，３－４次即可治愈（本院资料）。 * *