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一例Peutz—Jeghers综合征患者查房 12w实习小组：陈玲 邓为 康心伟 李海松 胡鹏 Peutz—Jeghers综合征 P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病。 A 色素沉着 B 胃肠道息肉 临床症状 部位：主要发生于面部、口唇周围、颊黏膜指和趾，以及手掌、足底部皮肤等处； 01 色泽：上下唇和颊黏膜的色素斑为黑色，其余部位多为棕色或黑褐色； 02 出现时间：可出现于任何年龄，斑点多在婴幼儿时发生，至青春期明显； 03 色素斑的特征：其外形为圆形、椭圆形、梭形等多种形态，一般界限清楚，以口唇及颊黏膜最明显，下唇尤为突出。 04 色素沉着 胃肠道息肉 息肉可发生在整个胃肠道，常呈多发性，以小肠多见，在胃、大肠、阑尾腔也有生长。这些息肉大小不定，小者仅为针头般大小的隆起，大者直径可达10.0cm，多为0.2～0.5cm，表面光滑，质硬，蒂的长短、粗细不—，也可无蒂。较大息肉可呈菜花样。此外，胃肠道息肉所引起的长期腹泻和便血可导致贫血；当息肉发展成大型息肉时，可发生肠梗阻；也可因息肉过多或息肉牵拉引起肠套餐，有时还可并发直肠脱垂。肠套叠大多数可自行复位，如不能及时复位，延误较久可引起肠坏死。 病历介绍 基本资料 患者刘畅，女性，17岁，因确诊P-J综合征14年，要求复查。入院于2015-8-10 8:38 。查：体温36.5℃ 脉搏70次/分 呼吸20次/分 血压120/74mmHg 。 现病史：家属诉于2001年患儿3岁起无明显诱因出现腹痛，疼痛主要在下腹部，以脐周居多，偶有上腹部疼痛，均呈阵发性疼痛，疼痛无明显规律，持续2~3分钟可自行缓解，能忍受，无放射痛，同时患儿嘴唇开始出现黑色色素沉着，并逐渐蔓延至口腔黏膜面，颜面部及手指指腹，黑斑面积、颜色逐年增大、加深。因不影响患儿生长发育及不影响日常生活和学习，一直未予特殊处理。至今2009年8月腹痛再发，腹痛部位及性质基本同前，为求诊遂于2009年8月06日第一次来我院就诊，入院诊断P-J综合征，入院后完善相关检查，予以制酸、护胃、护肠、调节肠道菌群、调节肠道免疫及胃镜下息肉微波治疗、肠镜下电凝电切治疗后患者症状好转于2009年08月20日出院。出院后患者遵医嘱定期返院复查、治疗。 基本资料 既往史 患者家属诉1岁时发现患有先天性心脏病，但未到医院确诊，目前无活动后气促胸闷等不适，否认肝炎、结核、痢疾等传染病史。 家族史 父母健在，兄弟姐妹均体健。 过敏史 有青霉素过敏史 个人史 出生在湘乡,久居在湘乡,无异地居住史,生活规律 婚育史 未婚 、未育 拟诊讨论 诊断依据：患者多次入住我院，已确诊P-J综合征，此次因定期复查、治疗再次住院，诊断明确。 1、P-J综合征 2、结直肠多发息肉 3、胃多发息肉 入院诊断： 诊疗计划 1.完善相关检查三大常规、电解质、肝肾功能血糖血脂、心电图、胃镜、肠 镜等检查。 2.治疗上予以护肠、护胃、补液等对症支持治疗，酌情行胃镜、肠镜电凝、电切术。 护理诊断及护理措施 营养失调 :低于机体需要量 01 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 02 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 03 潜在并发症：出血、腹痛、腹胀 04 护理诊断/问题 营养失调：低于机体需要量 护理目标 能保证机体所需热量、水分、电解质的摄入 护理措施 术后一般先禁食 24 h，禁食期间应矫正水、 电解质紊乱和酸碱失衡，及时补充钾离子；其后 3-5天给予温凉流质食物，随后根据大便情况逐渐改为半流质或少渣饮食，以后过渡到普食。保持大便通畅，便秘时用缓泻剂，禁止用力屏气排便，术后 1 个月避免重体力劳动。 护理评价 患者能够摄入足够的热量、水分、电解质和各种营养素，营养状态改善。 护理诊断/问题 形象紊乱 与患者口唇色素沉着明显有关 护理目标 病人能够积极面对自我形象的变化。 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，调整病人的心理状态，积极鼓励患者消除自卑心理。 护理评价 病人能够接受慢慢自我形象的变化。 护理诊断/问题 焦虑 与病情反复、迁延不愈有关 护理目标 消除病人的焦虑，积极面对自己的病情 护理措施 护士有针对性地做好心理护理，耐心讲解与疾病相关的知识，调整病人的心理状态，消除焦虑不安的情绪。并介绍同类疾病已经康复的病例，积极鼓励患者消除顾虑，与患者建立良好的护患关系，帮助患者树立战胜疾 病的信心。 护理评价 病人能够有效地缓解焦虑，树立战胜疾病的信心。 护理诊断/问题