《NMO幻灯片》PPT课件.ppt

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南;视神经脊髓炎（neuromyelitis optica NMO);２００６年Ｗｉｎｇｅｒｃｈｕｋ等制定的ＮＭＯ诊断标准． 　（１）必要条件：１）视神经炎；２）急性脊髓炎。 　（２）支持条件：１）脊髓ＭＲＩ异常病变超过３个椎体节段以上；２）头颅ＭＲＩ不符合ＭＳ诊断标准；３）血清ＮＭＯ－ＩｇＧ阳性。具备全部必要条件和２条支持条件，即可诊断ＮＭＯ。;视神经脊髓炎谱系疾病;ＮＭＯＳＤ为高复发、高致残性疾病. ９０％以上患者为多时相病程；约６０％的患者在１年内复发，９０％的患者在３年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍.;２０１５年国际ＮＭＯ诊断小组制定ＮＭＯＳＤ诊断标准．见表２。 新的标准以ＡＱＰ４－ＩｇＧ作为分层，分为ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性与阴性组。 列举了６大临床特征性表现，其中ＯＮ、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。 强调影像学特征与临床特征的一致性，对ＡＱＰ４－ＩｇＧ 阴性ＮＭＯＳＤ提出了更加严格的ＭＲＩ附加条件。此外，伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者，ＣＳＦ细胞数轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持ＮＭＯＳＤ诊断，最后强调了除外其他可能疾病。;２.ＮＭＯＳＤ的分型;3.ＮＭＯＳＤ的分型的临床特征及影像特征;ＯN的临床与影像特征;急性脊髓炎临床与影像特征;影像特征： 脊髓病变多较长，纵向延伸的脊髓长节段横贯性损害是ＮＭＯＳＤ最具特征性的影像表现。 矢状位:连续病变，纵向延伸往往超过３个椎体节段以上，少数病例可纵贯全脊髓，颈髓病变可向上与延髓最后区病变相连。 轴位:多累及中央灰质和部分白质，呈圆形或Ｈ 型，脊髓后索易受累。;急性期:出现明显肿胀，呈长Ｔ1长Ｔ2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化。 慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长Ｔ２信号（图２）。少数脊髓病变首次发作可以小于２个椎体节段，急性期多表现为明显肿胀及强化 ;影像特征;延髓最后区综合征临床与影像特征;急性脑干综合征临床与影像特征;急性间脑综合征临床与影像特征;大脑综合征临床特征及影像特征;影像特征：不符合典型ＭＳ影像特征． １）幕上部分病变体积较大，呈弥漫云雾状，无边界，通常不强化。可以出现散在点状、泼墨状病变。 ２）胼胝体病变多较为弥漫，纵向可大于１／２胼胝体长度。 ３）部分病变可沿基底节、内囊后支、大脑脚锥体束走行，呈长Ｔ２、高Ｆｌａｉｒ信号。少部分病变亦可表现为类急性播散性脑脊髓炎、肿瘤样脱髓鞘或可逆性后部脑病样特征（图３Ｇ、Ｈ、Ｊ） ;4.ＮＭＯＳＤ分型的临床表现;１）传统ＮＭＯ临床表现;2）ＯＮ／ｒ－ＯＮ临床表现;3）ＴＭ／ＬＥＴＭ／ｒ－ＬＥＴＭ：;4）延髓最后区综合征：;5）其他脑病类型：;在临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合； 合并或不合并ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性； 合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ＡＮＡ、ＳＳＡ、ＳＳＢ等情况。;6　ＮＭＯＳＤ的实验室检查;7.ＮＭＯＳＤ 的视功能相关检查;　8.ＮＭＯＳＤ的诊断;新的ＮＭＯＳＤ诊断标准无法规范下列疾病分类归属问题： 对于ＡＱＰ４－ＩｇＧ（＋）病例： （１）无临床症候； （２）合并肿瘤＋自身免疫脑炎抗体（＋）等。对于ＡＱＰ４－ＩｇＧ（－）或未知结果病例：（１）临床发作＋无前３项核心症候＋有／无影 像支持； （２）临床发作＋核心症候＋无影像支持； （３）临床发作＋无ＤＩＳ或ｒＯＮ；ｒＬＥＴＭ。对于上述情况，均不符合２０１５年ＮＭＯＳＤ标准的脱髓鞘疾病，建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察，并和其他疾病鉴别。;9.ＮＭＯＳＤ的鉴别诊断;（５）代谢中毒性疾病：中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Ｗｅｒｎｉｃｋ脑病、缺血缺氧性脑病等； （６）遗传性疾病：Ｌｅｂｅｒ视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等； （７）肿瘤及副肿瘤相关疾病：脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等； （８）其他：颅底畸形、脊髓压迫症等。 ;10.　ＮＭＯＳＤ的治疗;　急性期治疗;主要药物及用法如下： １　糖皮质激素：激素治疗短期内能促进ＮＭＯＳＤ急性期患者神经功能恢复（Ａ 级推荐），延长激素用药对预防ＮＭＯＳＤ的神经功能障碍加重或复发有一定作用。;糖皮质激素;２　血浆置换（ＰＥ）：部分重症ＮＭＯＳＤ患者尤其是ＯＮ或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差，用ＰＥ治疗可能有效（Ｂ级推荐），对ＡＱＰ４－ＩｇＧ阳性或抗体阴性ＮＭＯＳＤ患者均有一定疗效，特别是早期应用。 建议置换５～７次，每次用血浆１～２Ｌ。;３　静脉注射大剂量免疫球蛋白（ＩＶＩｇ）：对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者，可选用ＩＶＩｇ治疗（Ｂ级推荐）。 免