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Wegener granulomatosis: cavitating masses. High-resolution CT images at the level of the upper ( A) and lower ( B) lobes show cavitating masses and small right pleural effusion. The patient was a 38-year-old woman. Churg-Strauss syndrome: patchy distribution. A, Posteroanterior chest radiograph shows patchy bilateral areas of consolidation and hazy increased opacities. B, Coronal reformatted image from volumetric high-resolution CT demonstrates patchy bilateral ground-glass opacities and poorly defined small nodular opacities involving mainly the upper lobes. The patient was a 67-year-old man with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome based on history of asthma, peripheral eosinophilia, serum p-ANCA, and renal biopsy findings. Churg-Strauss syndrome: CT and histologic findings. A, High-resolution CT image shows ground-glass opacities mainly in the peripheral regions of the right middle and lower lobes. Churg-Strauss syndrome: chronic eosinophilic pneumonia pattern. High-resolution CT image shows bilateral areas of consolidation in a predominantly subpleural distribution. The patient was a 52-year-old man with the diagnosis of Churg-Strauss syndrome proven by surgical lung biopsy. ANCA相关小血管炎的治疗策略 诱导缓解治疗 减少复发 维持缓解治疗 尽快控制炎症 争取完全缓解 治疗 目标 减少副作用 治疗方案是基于疾病的严重度和范围而确定 第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷腺胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复发、或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。 第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX和糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉冲击CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维持治疗。无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临床缓解，其最大治疗期为6个月。 第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的肾脏损害（血肌酐500umol/L），应该予以CTX（口服低剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆置换。如果出现危危及生命的情况（如：肺出血），也应该给予血浆置换。 效果 不错的治疗效果，但容易复发 严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转，75％的患者疾病缓解。 诊断与鉴别诊断 临床症状 WG肉芽肿 WPA CSS ANCA（+） 80-90% 70% 50% 耳鼻喉 肉芽肿、坏死为主 无 过敏为主 眼 眼眶假瘤，巩膜炎 偶见 偶见 肺部 结节、浸润、空洞、肺出血 肺出血 哮喘、一过性肺浸润，肺出血 嗜酸性粒细胞 无 无 增多 治疗 激素有效，但易复发 ANCA相关肺小血管炎 张玉东 2012.02.05 前言 ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变，导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的发展有关。可以累及多个器官，包括肺和肾。 是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。 Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）