补体系统免疫学教学课件.ppt

2.调理作用 C3b、C4b与颗粒性抗原结合，可促进吞噬细胞的吞噬作用。最终使机体的抗感染能力增强。 目前已开展了CR1、DAF、CD59、MCP等膜表面补体调节蛋白转基因猪的实验研究，将这些人类基因在胚胎期转入猪胚胎细胞后，使其发育成含有人类基因的转基因猪，将其器官移植至灵长类动物后，由于补体调节蛋白对补体的抑制作用，可有效阻止超急性移植排斥的发生，使移植的器官存活时间明显延长。 第五节 补体与疾病的关系 （二）补体与感染性疾病 某些情况下，病原生物可借助补体受体入侵细胞，机制有： （1）微生物表面与C3b、iC3b、C4b等补体片段结合，通过CR1、CR2进入细胞，使感染播散； （2）某些微生物可以补体受体或补体调节蛋白作为其受体而入侵细胞。在临床上，可考虑应用补体受体的阻断剂治疗某系某些病毒感染。 （3）微生物感染细胞后，可产生类似MCP、CD59、DAF样的调节蛋白，有效抑制补体的活化及溶解效应。 第五节 补体与疾病的关系 （三）补体与炎症性疾病 补体在活化过程中产生的片段具有一些新的生物学活性，其中C5a，C3a，C4a具有过敏毒素效应，C5a具有趋化活性，这些片段在促进炎症反应中起重要作用，因而在一些炎症相关的疾病中，补体起重要的病理作用，包括自身免疫病、心血管疾病、感染过程中的炎症性组织损伤、超急性移植排斥等。在这些情况下，通过抑制补体有可能受到治疗疾病的效果。 第五节 补体与疾病的关系 （四）补体与异种器官移植 目前研究结果表明，超急性移植排斥的主要原因是补体系统的全身性激活，导致对机体自身的广泛性组织损伤，产生致命的后果。 目前在临床前研究的解决方案是： （1）利用补体抑制剂如可溶性CR1进行药物治疗； （2）考虑应用转基因技术解决这一问题。 * 湖北理工学院精品课程 医学免疫学 第五章 补体系统 第一节 补体概述 第二节 补体激活 第三节 补体系统的调节 第四节 补体的生物学意义 第五节 补体与疾病的关系 定义:存在于人和动物血清、组织液和某些细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。补体并非单一成分，是由30多种可溶性蛋白质与膜结合蛋白组成的，有C1(q、r、s)，C2-C9等,故称为补体系统。 什么是补体？ 第一节 补体概述 1.补体固有成份：指存在于血浆和体液中，构成补体基本组成的蛋白质；C1-C9,B、D因子 2.补体受体(CR)：指存在于某些细胞膜表面，能与补体激活过程所形成的活性片段相结合，介导多种生物学效应的受体分子。CR1、CR2、CR3、CR4、C3aR 3.补体调节蛋白：指存在于血浆中和细胞膜表面，通过调节补体激活途径中关键酶而控制补体活性强度和范围的蛋白分子。H因子、I因子、S蛋白和血清羧肽酶等 （一）补体系统的组成 （二）补体的命名 1.参与补体经典激活途径的固有成分，按发现的先后命名：C1（q r s）、C2…C9 2.补体系统的其他成分以英文大写字母表示：如B因子、D因子、H因子等 3.调节蛋白以功能命名：C1抑制物,C4结合蛋白 4.活化裂解片段加小写字母：如C3a、C3b等 5.具有酶活性的成分加横线；如C3bBb 6.灭活的补体片段，在其符号前加i：如iC3b （三）补体的理化性质与生物合成 1.补体的理化性质 A、补体含量相对稳定，占血清总蛋白的10％ B、补体性质很不稳定，56℃30min即可灭活 C、补体有非特异性和两面性 D、补体的连锁反应性 F、补体是糖蛋白，多数为β球蛋白 G、在生理情况下，补体多以酶原形式存在。 2.补体的生物合成 多种组织细胞均能合成补体蛋白，如肝细胞、巨噬细胞、肾小球细胞、肠道上皮细胞、骨髓细胞等