在als中的应用.ppt

4 其他——运动单位估数（MUNE） 由于没有准确的解剖学方法直接检测出支配肌肉的运动神经纤维，因此不能评价各种MUNE方法的准确性。 但在临床工作中，MUNE技术不必非常准确，只要能将运动单位数正常者和有运动单位丧失者区分开即可。 MUNE用于MND诊断并不如常规针电极肌电图敏感 。然而，作为目前唯一的无创、客观地检测运动单位数量的指标，MUNE对病情的观察是其他指标不可替代的。 4 其他——运动单位估数（MUNE） Wang等研究ALS患者MUNE较CMAP波幅、肌力估计和各种临床分级标准能更敏感地反映ALS病情的进展，提示MUNE是评估疾病进展最敏感的指标。 刘小璇等研究显示，MUNE线性变化率下降一个单位，死亡风险下降34.2％ ，表明MUNE的早期下降率是影响生存时间的敏感指标。 结 语 神经肌电图检查在MND/ALS的临床诊断、鉴别诊断、病情动态观察中起着重要的作用，不同的神经电生理检查方法可从不同的方面来帮助人们全面了解该病的病理生理改变。 在传统的临床神经肌电检查技术基础上，不断有新的技术方法引入MND/ALS的研究，促进了对其认识，为临床提供了新的诊断和病情监测手段，也将有助于为临床评估治疗试验的有效性提供客观的检测指标。 EMG在MND/ALS中的应用 卢 明 2012.05.24 概 说 神经肌电图检查是MND/ALS 主要诊断和鉴别诊断手段 疗效判断病情进展的有效检测方法 为临床提供疾病病理生理改变重要信息 1. 神经电图 包括神经传导速度（NCV）、传导阻滞（CB）和复合肌肉动作电位(CMAP) 1.1 神经传导速度（NCV）检查 NCV反映了髓鞘的完整性，包括运动神经传导速度（MCV）、感觉神经传导速度（SCV）。 NCV检查对MND的一个重要价值是除外其他类似于MND的周围神经疾病如GBS。 由于髓鞘损害，GBS常表现MCV、SCV明显减慢。 MND患者感觉神经系统一般不受累，SCV检查不会有异常发现。 1.1 神经传导速度检查 ALS患者周围神经病理检查可以发现不同程度的感觉神经损害，呈现轴索性周围神经病的病理特点，机制与疾病晚期的营养障碍有关，即便如此对这些病例的电生理检查SCV仍是正常的。 MND患者的MCV通常维持正常，仅在波幅极低时才轻度下降，但一般不低于正常值的70%。 1.2 运动神经传导阻滞 MND没有运动神经CB改变，电生理检查若发现运动神经CB则提示周围神经疾病。 因使用不同的CB诊断标准，MND患者可能出现假阳性或称”传导阻滞样”表现 1.2 运动神经传导阻滞 这是由于MND失神经支配的萎缩肌肉中再生纤维慢传导占主导，导致运动神经远端潜伏期延长； 同时因运动单位重构明显、传导速度不一致性增加导致相位抵消，故出现在进行运动神经传导检测时，刺激点由神经远端向近端移动， CMAP波幅依次下降现象，但在短节段内波幅并无突然明显下降。 1.2 运动神经传导阻滞 徐迎胜等建议CMAP波幅降至1mV以下时，诊断CB应采用Gustav Pfeifer标准，以避免假阳性。 刘明生等认为，MND所表现出来的电生理CB样表现，并不是真正的神经纤维传导受阻，而且“传导阻滞样” 出现机会极小，并且会随着病情的进展较快消失 对162例MND患者的研究中，采用美国电诊断协会的CB诊断标准，仅有4例(2.5％)患者4条神经的4个常规节段(0.29％)发生“传导阻滞样”电生理改变 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） MND的下运动神经元的病变，分为原发性和继发性 前者指运动神经元丢失，后者为运动神经元丢失后，邻近运动神经元通过侧支芽生再支配失神经支配的肌肉。 CMAP波幅改变是MND这两种病理改变共同作用的结果：CMAP波幅与可兴奋的肌纤维数目正相关，而侧支芽生的再支配使其与运动神经元数目丢失的相关性明显减低。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） CMAP波幅的变化同时反映运动神经元丢失和再生这两种病理过程，以其作为判断预后指标有时并不敏感。 在疾病早期或缓慢进展者，虽已有运动神经元丢失，但由于侧支芽生的再支配作用，可无肌无力或CMAP波幅下降； 当运动神经元丢失50%时，再支配速度低于运动神经元死亡速度，才出现肌无力和CMAP波幅下降 。 至疾病晚期，运动神经元大量死亡，CMAP波幅可降至极低甚至无法测出。 1.3 复合肌肉动作电位（CMAP） 关于ALS患者CMAP波幅与肌力改变的关系 Kelly等 对12例ALS患者进行为期1年的随访，结果发现两者有明显的相关性； Mills等和Katz等观察发现两者并非呈简单线性关系，而呈指数相关性，即肌力每下降一点，CMAP波幅将近下降一半； 虽然MND患者的上、下运动神经元损害程度可有所不同，根据临床表现很难区分其肌力减弱的机