病例讨论.ANCA相关性血管炎讲解课件.pptx

病例讨论 何山 张琳病史介绍一、基本信息：刘XX,老年女性，86岁。二、主诉：反复发热1月余，伴咳嗽、咳痰3天。三、现病史：不明原因发热1月余，体温波动在37.2-38.4℃；伴乏力、纳差；无咳嗽、咯痰、咯血，无鼻塞、流涕；无胸闷、胸痛等；云南省第一人民医院住院治疗，考虑“肺炎”，并予抗感染（具体不详）治疗，效果不佳；后转院至我院ICU治疗，以“发热查因（呼吸道感染可能）收治；3天前患者出现咳嗽、咳痰，呈白粘痰，少量拉丝； 病史介绍既往史既往诊断：1、高血压10年，最高血压160/100mmHg；2、慢性支气管炎、肺气肿十余年；3、颈动脉斑块形成；4、双下肢动脉斑块形成；5、老年性脑改变；6、双肾多发囊肿；7、胆囊结石胆囊炎；8、大细胞性贫血。病史介绍查体生命体征平稳，BP 116/68mmHg，不吸氧状态下SPO2 88%，给予鼻导管给氧，氧流量2L/min，SPO2 93%，双肺呼吸音稍粗，双肺下肺可闻及湿啰音；心尖区可闻及2级收缩期吹风样杂音；右上腹有压痛及胆囊区叩痛，莫非氏征阳性；双下肢胫前轻度凹陷性水肿。病史介绍四、入院检查资料：昆华医院胸部CT提示；“1、慢性支气管炎，肺气肿CT征象；2、双肺条片状密度增高影，多考虑慢性感染性病变；3、双侧胸腔少量积液；昆华医院：血常规提示白细胞16.6X10^9/l，中性粒细胞绝对值14.65X10^9/l”，血沉15mm/h，CRP30mg/l2017-4-4我院床旁胸片：1、双肺纹理增多、紊乱，双肺野点片状密度增高模糊影，渗出性病灶影；病史介绍入院初步诊断：1、发热查因（肺部感染可能；自身免疫性疾病待排；胆囊炎急性发作可能）；2、慢性支气管炎；3、高血压2级 极高危组；4、外周动脉粥样硬化；5、老年性脑改变；6、双肾多发囊肿；7、胆囊结石胆囊炎；8、大细胞性贫血；9、腹壁瘤切除术后；10、人工髋关节置换术后。入院后给予治疗1.持续低流量氧疗，持续心电及血氧饱和度监测、血压监测2.头孢哌酮舒巴坦针3gq8h抗感染、氨溴索针化痰，孟鲁斯特纳、特布他林减轻气道高反应、解痉治疗；3.降压、调脂、稳定斑块、抗动脉硬化治疗；4.改善脑细胞代谢。 病史回顾 效果评估： 经头孢哌酮舒巴坦抗感染治疗1周，患者仍反复发热，最高体温达38.5℃。 发热原因：抗生素覆盖不全？结核？肿瘤？风湿免疫结缔组织疾病？ 进一步追踪及完善相关检查资料：三大常规、血生化、肿瘤标志物、呼吸道九项、痰查抗酸杆菌及脱落细胞、风湿免疫全套、腹部及胸部CT、骨髓穿刺等检查病史回顾一、化验结果回示：入住我科前检查：1、风湿免疫项目（昆华医院已查）：ANCA 阳性，类风湿IG3.2U/ml、类风湿IgA25.3U/ml，类风湿IgG26,4U/ml，类风湿IgM27U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgA27.5U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgG89.6U/ml，狼疮抗凝物糖蛋白IgM114.5U/ml；2、结核相关检查（ICU已查）：T-SPOT.TB 阴性,抗酸染色未查见抗酸杆菌。3、免疫相关检查（ICU已复查）：抗中性粒细胞抗体谱：抗中性粒细胞包浆抗体P-ANCA阳性，髓过氧化物酶抗体MPO阳性；RF-Ig95.5U/ml，RF-IgA85.5U/ml，RF-IgG32.9U/ml，RF-IgM91.3U/ml，ACA-Ig23.6U/ml，ACA-IgM21.6U/ml，ACA-IgG20U/ml；β2-GPI-IgM52.6U/ml,β2-GPI-IgG38.5U/ml；4、骨髓穿刺活检（昆华医院及ICU已查）：未见异常。病史回顾我科继续完善检查：1.血常规：白细胞 17.82 X10^9/L ↑ 中性粒细胞百分数 77.9 % ↑，红细胞 3.40X 10^12/L ↓，血红蛋白 96.0 g/L ↓，血小板 394 X10^9/L ↑；2.超敏C反应蛋白 62.9 mg/L ↑，降钙素原 0.25 ng/ml ；3.血生化：总蛋白 64.5 g/L ↓，白蛋白 27.6 g/L ↓，球蛋白 36.9 g/L ，白蛋白/球蛋白 0.7，丙氨酸氨基转移酶 6.80 IU/L ↓，天门冬氨酸氨基转移酶 46.20 IU/L ↑，AST/ALT 6.8，尿素 7.31 mmol/L ↑，肌酐 70.1 umol/L ，尿酸 139.8 umol/L ↓。4.凝血功能：D-二聚体定量 3.08 ug/ml ↑，纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物 7.4 ug/ml ↑，凝血酶原时间 16.5 秒 ↑，凝血酶原时间比值 1.27 ，国际标准化比值 1.36 ,纤维蛋白原 3.47 g/L,凝血酶时间 17.5 秒,活化部分凝血活酶时间 41.3 秒,抗凝血酶Ⅲ 62.0 % ↓;5.流式细胞BD CD3阳性T淋巴细胞占CD45阳性