甲状旁腺功能亢进性棕色瘤ppt.ppt

甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 概述 所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内的组织即呈棕(褐)色，故得名。 甲状旁腺解剖图 机理 1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH)分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨吸收 。 2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙升高，继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。 甲旁亢分类 临床表现 诊断 影像表现 1、全身普遍性骨质疏松。 2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象，X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边缘模糊，有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处，可见局限性骨皮质吸收缺损。 3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自行修复。 4、局部骨骼特异性表现： （1）颅骨改变较特殊，颅骨内外板及板障层，因脱钙而模糊不清。血管沟模糊，并可见颗粒状或囊状密度减低，有时可见局部骨质硬化。其它如碟鞍骨质吸收，前后床突边缘不清，乳突岩部消失； （2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状，椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形，躯干缩短； （3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干角变小形成髋内翻畸形。 5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化，常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石，此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。 病例图片 30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏，平片吸收残存骨脊以及病理性骨折，由于矿物沉积，T2WI抑脂像显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤，活检证实为棕色瘤。 * * 1 甲状旁腺本身病变引起PTH合成、分泌过多，通过其对骨肾作用，致血Ca升高，P降低。表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等； 2 各种原因所致的低血钙刺激甲状旁腺，使之增生、肥大，分泌过多的PTH，临床上多见于肾功能不全、骨质软化、小肠吸收不良。 3 继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久和强烈刺激，部分增生组织转变为腺瘤，自主分泌过多PTH，主要见于肾衰竭。 原发性(PHPT) 继发性 三发性 最常见 神经 系统 骨骼 系统 精神 症状 泌尿 系统 恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎 倦怠、四肢无力、肌萎缩 幻觉、昏迷（Ca3mmol/l） 记忆力下降、情绪不稳 行为异常 多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全 消化 系统 神经肌肉 系统 临床 表现 骨痛、骨骼畸形 病理性骨折 临床表现 高血钙2.75mmol/l X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形 反复发作的尿路结石、骨痛 顽固性溃疡、胰腺炎 实验室检查 高尿钙 低血磷 血清PTH 10pmol/l 早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。 *