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骨与关节发育畸形王培源ok 课件
第五节 骨关节发育畸形;骨关节发育畸形;一、四肢畸形;患儿，女，13岁，因“双前臂弯曲畸形”入院。
体检：身高约140厘米，双上肢短小，前臂弯曲，旋转稍受限，否认有家族史。 ;（一）马德隆畸形 （Madelung deformity）; 影像学表现;女，13岁，左前臂畸形半年余。 ;（二）并指畸形;9;（三）先天性髋关节脱位; 病 理;临床表现; 影像表现;髋臼角
通过两侧髋臼“Y”形软骨顶点划一直线（Hilgenreiner线）与从髋臼外上缘向“Y”形软骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角
正常值为30o～12o，随年龄的增长逐渐减小，出生时为30o，1岁23o，2岁20o，以后每增加1岁，减小1o，10岁时为12o左右，即成人髋臼角 ;Hilgenreiner线;16;17;18; ;;（3）Shenton线
股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续
（4）Perkin方格
在Hilgenreiner线的基础上，经髋臼外上缘引其垂线，称为Perkin线，二线相交形成象限为Perkin方格，正常股骨头骨骺位于内下象限;;（5）C-E角（center-edge angle）
股骨头中心点之间连一直线，同时做通过股骨头中心点的垂线，后再通过中心点划髋臼外缘的切线，后两条线的夹角即为C-E角
C-E角减小，提示髋关节脱位;24;25;;27;28;（四）马蹄内翻足;影像学表现;31;32;33;二、脊柱畸形;1、椎体融合 （vertebral coalition）;36;2、环枕融合;4、脊椎裂 ;影像表现;女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。 ;41;女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围有毛发，无红肿。 ;43;44;45;46;5、侧向半椎体及矢状椎体裂 ;;49;;51;52;6、移行椎;54;7、脊柱侧弯;;57;8、椎弓峡部不连及脊椎滑脱;临床;影像学表现;;;63;;CT、MRI;谢谢
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