非疱疹病毒性脑炎 课件.ppt

;病毒性脑炎一般根据流行史分为流行性病毒性脑炎和散发性病毒性脑炎两大类。我国在1978年第二届全国神经精神科学术会议上，对一组原因未明的、具有下列特征的、与CNS感染有关的疾病，称做散发性脑炎:（1）非流行性、发病无季节和地区性； （2）可呈急性、亚急性起病或慢性起病； （3）临床表现复杂多样，常见的有急性发病的意识障碍型、急性或慢性起病的精神异常型、局灶性或全身性抽搐发作的癫痫型、以及累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ或Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经的脑干型等。 它涵盖了既往国内文献报导的“非特异性脑炎”、“散发性非特异性脑炎”、“非典型性脑炎”和“散发性病毒性脑炎”等。;二十多年来，全国发表有关“散发性脑炎”的论文200余篇计2万多例，对其发病机制、病因、病理、临床表现和治疗等诸方面，进行了大量的研究，证实了“散发性脑炎”这一名称实际上包括了病毒性脑炎和急性炎症性脱髓鞘脑病（acut inflammatory demyelinating encephalopathy,AIDE）两种在病因、病理、发病机制、影像学等表现完全迥异的疾病。因此建议废用散发性脑炎名称，直接诊断AIDE或病毒性脑炎。 ;近年，国外根据发病机制将急性病毒性中枢神经系感染分为三大类 急性病毒性脑炎 自身免疫机制引起的脑炎 急性脑病;目前，急性病毒性脑炎是指病毒直接侵入中枢神经系统（CNS），并在CNS内增殖，造成CNS损害者，它又分为流行性病毒性脑炎，如乙型脑炎，和非流行性病毒性脑炎二大类，后者包括疱疹病毒（如单纯疱疹病毒）、肠道病毒、腺病毒等已知病毒引起的脑炎，可分别冠以单纯疱疹病毒脑炎、柯萨奇病毒71脑炎等；但大部分属于未知病毒引起的CNS感染，仍统称为非疱疹病毒性脑炎(non-herpetic encephalitis,NHE)。 ;自身免疫机制引起的脑炎，又称（感染后）炎症性脱髓鞘性脑病，是在病毒感染后，由于免疫介导，引致中枢神经系统广泛散在性炎症和脱髓鞘损害，如部分水痘脑炎、麻疹脑炎和急性播散性脑脊髓炎等。;急性脑病是指以病毒感染为契机，引起炎性细胞因子的产生，损伤血管内皮的损伤，一方面，进一步发生血管渗透性亢进引致脑水肿；另一方面由于血流障碍引致急性坏死性脑病，临床表现为急性弥散性和局灶性脑损害。但病毒既未直接侵入CNS和在CNS增殖；也未在CNS产生免疫介导的炎症反应。常见于流感病毒性脑病、人类疱疹病毒6（HHV-6）脑病和轮状病毒脑病等。;自上世纪末和本世纪初，国外神经病学专家发现了一组临床以精神症状为主的急性或隐袭起病的CNS感染性疾病，部分病人在边缘系统发现有影像学改变，故称作边缘系脑炎，这组疾病受到临床广泛关注，迄今已累积病例达100例以上。 ;边缘叶与边缘系统;边缘叶;边缘系统是由整个边缘叶与其附近的皮质结构（包括杏仁核、隔区、丘脑下部、丘脑上部、丘脑前核以及部分额叶眶部、岛叶、颞极、海马及齿状回），以及皮质下结构（如中脑侧被盖区）等在结构和功能上相互密切联系的区域组成。 ;;边缘系统是由环绕丘脑两侧的2个papez环路和环绕中脑的1个Yakovlev环路组成。 ;papez环路又称内侧边缘环路，位于丘脑左右两侧，通过海马互相联系。 其冲动是由隔区→扣带回→海马回→海马→穹窿→乳头体→丘脑前核 扣带回又与大脑皮质各叶间广泛保持联系。如果papez任何环节阻断，则可引起严重精神-情绪障碍。;Yakovlev环路又称基底（节）外侧边缘环路，是由额叶眶面→颞叶前部→岛叶→隔区→杏仁核→丘脑背内侧核 这环路主要与记忆和情绪有关。而杏仁核又与海马密切连接，从杏仁核向嗅脑沟周围皮质及海马投射；另一方面海马回的边缘区域与CA区，又向杏仁核发生投射纤维。此外，多数大脑皮质区域与此情绪和记忆环路相联系。;边缘系病变和边缘系脑炎 ;侵犯边缘系统的病因多种多样，如以痴呆为主征的神经系变性疾病的代表Alzheimer病，其病理除大脑皮质明显萎缩外，还可见明显的海马萎缩；原发性或转移性脑肿瘤，不少可累及边缘系统；线粒体脑病也常侵及颞叶；以及病毒或自身免疫对CNS的侵犯等等。 ;边缘系脑炎（limbic encephalifis，LE）;病毒性边缘系脑炎包括单纯疱疹性病毒脑炎（herpes simplex viras encephalitis）和Lacrosse病毒性脑炎（Lacrosse viral encephalitis）等；带状疱疹偶也可侵犯边缘系统引致风疹－带状疱疹性边缘系脑炎（vavicella vivus limbic encephalitis）。有人将人类疱疹病毒6边缘性脑炎（human herpes vivus 6 limbic encephalitis）也归入在内。近年，有报告Sjogren综合征和Morvan综合征等自