痴呆与帕金森症.ppt

痴呆与帕金森氏症 南京中医药大学 江苏省中医院 朱毅 原发性震颤（Essential Tremor） 肌肉按一定形式重复收缩、放松而引起有节律与交替振荡的动作。 行为学分类 静止性震颤（Parkinson’s病）（static tremor） 姿位性震颤：双手前伸时加重 运动性震颤（Kinetic tremor）：在随意运动中震颤明显，如指鼻试验 动作性震颤（action tremor）：包括运动性、姿位性 意向性震颤（intension tremor）：如作对指试验 任务特异性震颤（task specific tremor）：书法家、音乐家、钟表匠 病因学分类 生理性：姿位性、运动性 3—12次/秒，不同神经类型，低血糖、焦虑、甲亢、饮用咖啡后等加重 病因学分类 病理性 帕金森病 原发性震颤（又称老年性、家族遗传性、特发性、良性震颤） 药物性震颤：锰中毒、嗜酒者酒精戒断 小脑性震颤：意向性震颤：见于多发性硬化症等，愈力图维持控制时，愈接近目标时，出现振荡性震颤，常发生于蚓部齿状核病变，体位平衡障碍 病因学分类 脑外伤后震颤： 肝豆核变性，即Wilson病（常染色体，除性遗传，同胞兄弟姐妹中，由铜在红细胞、肾、肝和脑逐渐积累引起，可能是钙不能合成阿朴血浆蓝蛋白，因而使血浆铜蓝蛋白过低（正常150—400mg/L）肝损害后10年左右诱发豆状核铜积蓄性损害，即发生上肢震颤（开始为意向性震颤），以后可成帕金森综合症 发病机理 ET 17%—70%有家属史，为常染色体显性遗传，但轻重不等 静止性ET原因不明，发病机理不清，有人认为可能在体内某处有一振荡源，也可能与肌梭传入和中枢振荡共同作用的结果 临床表现 仅有肌震颤无其它神经体征，主要为姿位性、也可为运动性、很少为静止性，限于上肢尤为远端，下肢很少受累（下肢震颤为sustension tremor ,支撑性震颤，一走路时即消失，多为小脑性疾病），晚期可出现头、下颌、唇、舌、声带（少）、写字困难、但无小字症。除婴儿、儿童外，任何时均可发生，老年期上升（60岁以上8%左右），进展慢，晚年频率下降，振幅上升。 鉴别诊断 ET与Parkinson可并存，用PET检查PD病人的纹状体，摄取18F多巴胺下降，脑中有Lewy小体及黑质细胞丧失，在ET中不存在上述病变。 鉴别诊断 在6.6%~47%ET病人中伴发肌张力障碍（dystonia）或运动障碍（dyskinesias）这是指肢体远端或躯体中轴肌所发出非重复性不自主运动，有时有刻板式运动，大多数为基体节疾病所致，但确切解剖机制不明，各种运动障碍，自闪电样肌阵挛性抽动，到缓慢扭转性肌张力不全，可视为一连续性症状谱群，主要疾病有痉挛性斜颈、手足徐动症、扭转痉挛（torsion spasm） 诊断 两上肢姿位性痉挛，运动时加重，无应用有关药物，无小脑症状和体征（nystaymus一） 无小脑症状，无PD和dystonia,安静坐位震颤（两手置于膝上）为PD；对指试验，指鼻试验愈接近震颤愈明显，画图、写字、满杯试验、穿衣进食时出现震颤 治疗 乙醇（可减少波幅） 心得安，阿尔马尔 10mg bid 20mg bid，20.8%出现副反应但较轻。 肉毒素封闭 丘脑切开术 DBS（deep brain shimulation）丘脑苍白球，丘脑底后部 运动治疗 帕金森病（Parkinson’s disease） 是一种病因不明，缓慢进行性发展。中枢神经系退行性病。 特征： 运动迟缓与减少 静止性震颤 肌肉僵直 姿势不稳 病理学 脑干中黑质、蓝斑处色素细胞与其它细胞群消失。黑质的神经原本来投射到尾核和苍白球。它们的消失使多巴胺神经递质耗竭。人体的随意运动除接受锥体系控制外，另有锥体外系，其中包括网状结构。多巴胺下降可阻抑传至纹状体胆碱能系统功能下降。允许过多兴奋冲动传出。导致功能不协调。 Parkinson病通常可归为 特发性： 最多见型 50岁以上人口中约占1% 美国 男∶女=2 ∶1 中国 男∶女 近乎 1∶1 发病高峰 60—80岁之间，偶有家族史 继发性 药物后：如利血平（减少纹状体中多巴胺贮备），神经阻断剂（抗精神病药，阻断突触后多巴胺受体） 中毒后：锰中毒（是12种酶的组成，也是正常骨结构的成分之一。见于采矿和精炼矿石者。急性中毒可表现消瘦、恶心呕吐、头发颜色改变和头发生长缓慢。慢性中毒可出现Parkinson的相似症状），CO，CS2，海洛因中毒。 脑炎后（现已少见） 血管病变：可因脑梗塞或外伤伤及纹状体 症状和体征 震颤：约占本病患者三分之二，其特征为静止性震颤。运动和睡眠时消失，最初出现在