尿崩症的诊疗 课件.ppt

少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 少见原因引起的颅内静脉窦血栓形成课件突发心跳呼吸骤停抢救应急演练课件小学英语教学法英语教学原则阻滞剂在减低非心脏手术 尿崩症 内分泌代谢科 魏嘉洁 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。 AVP属蛋白质激素，9肽, 分子量1084 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 血渗压:290～310mOsm/kg·H2O(平均300) 尿渗透压:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml 禁水后血浆AVP明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 4) 药物影响:? 刺激AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。 三、 遗传性尿崩症 X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性 1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。 2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。 3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。 1.可见于任何年龄，青少年多，男女 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 中枢性尿崩症 临床表现 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kg·H2O 1.禁水试验 实验室检查 禁水方法 禁水时间6～16h 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 每小时收集尿液1次，分别测尿量、尿比重及尿渗透压。至2次尿渗透压差30mmol/kg.H2O后，再抽取一次血浆渗透压 禁水后每1h测体重,BP 1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值＜30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻4±1%。 4、尿量＜30ml/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒张压下降20mmHg, 精神异常烦燥等）。 结束禁水试验的提示 正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 体重、血压、脉率、血渗透压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kg·H2O 结果判断 尿崩症患者禁水后 尿量不减少,尿比重、尿渗透压不升高 血渗压升高、体重下降可大于3% 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压 部分性尿崩症: SG: 可以 1.015，但是 1.020 尿渗压 800mOsm