小儿外科学精品教学（重庆医科大学）17脑性瘫痪.pptxVIP

脑性瘫痪(Cerebral Palsy) 重庆医科大学儿科学院外科教研室王忠良 副教授大纲要求1.掌握脑性瘫痪的临床分型及诊断；2.熟悉脑性瘫痪的治疗要点；3.了解脑性瘫痪的发病机制及早期诊断。重点：脑瘫的临床分型及治疗。难点：脑瘫的临床分型及早期诊断。一、概述 (introduction)（一）简称脑瘫，又称静止性脑病、Little病（二）是小儿脑组织在发育未成熟阶段受到损害引起的非进行性中枢神经系统疾患，产生一组以肢体运动障碍为主的临床综合征（三）脑部病变是静止的，但大多数肌肉骨骼系统的病理是进行性发展的（四）多样、复杂的姿势和感觉运动障碍（五）发病率1.8‰-4‰,有上升趋势二、病因 （etiology ）基本病因：脑组织缺氧、缺血、损伤或中毒（一）产前：近亲结婚、宫内感染、药物、脑部先天性发育缺陷、放射性损害、妊娠中毒、酒精中毒等 妊娠35周后宫内胎儿生长迟缓者发生脑瘫的可能性大（二）产时：早产儿、难产、宫内缺氧、生后窒息、脑出血等（三）产后：核黄疸、感染高热、外伤等国内早产、难产、窒息、黄疸，但1／3以上找不到原因三、病理（Pathology ）（一）病理变化：大脑皮层、脑干、和基底节神经细胞变性坏死、纤维化，可呈局灶性和弥漫性。（二）大体：大脑皮层萎缩、脑回变窄、脑沟增宽（三）镜下：神经细胞数目减少骨骼肌纵向生长严重滞后缺乏生理运动负荷和牵拉应力刺激骨骼肌生长滞后于骨骼肢体畸形关节不稳定退行性改变松弛机制缺乏四、病理生理上运动神经元疾病五、分型及临床表现(Type Clinical manifestation) 目前国际上对脑瘫分型尚不统一 根据脑瘫累及的身体范围分为 单瘫 截瘫 偏瘫 三肢瘫 四肢瘫等 根据运动障碍分为： 痉挛型: 占65-70% 手足徐动型 共济失调型 强直型 低张型 混合型（一）痉挛型 spastic type （65－70％）1.病变部位：大脑皮质运动区及运动前区2.痉挛与挛缩 3.临床表现的特点：（1）运动发育迟缓（2）运动障碍 姿势异常（3）肌张力↑、折刀征 腱反射亢进 病理征(+) 髌阵挛、踝阵挛（4）智力多数正常，可伴语言障碍、流涏等基底核 （尾状核壳核）（二）手足徐动型 athetotic type 占 20％1.病变部位：基底核2.临床特点：（1）肌张力的强度和性质不断变化→不自主的运动 睡眠时消失（2）面部、全身性、肢体（3）肌力正常（4）无病理征，反射正常或引不出，某些原始反射存在（5）常合并听力障碍、呼吸异常和发音异常，智力多不受影响（6）可伴脊柱侧弯、关节脱位（三）共济失调型 ataxic type 5％ 1.病变部位:小脑2.临床表现： （1）肌张力低下 （2）平衡功能障碍： A 不能保持固定的姿势； B 走路时间延迟； C 蹒跚步态 D 紧张性震颤，动作呆板、机械（3）交替运动和度量能力障碍（4）腱反射减弱，无痉挛体征，病理 反射阴性（5）智力以正常居多，可伴眼球震颤、语言障碍（四）强直型 rigidity type 5-7％1.病变部位：广泛的大脑皮质2.强直：铅管样、齿轮样3.临床表现类似痉挛型，但程度更重，角弓反张4.病理征引不出5.常伴智力低下（五）低张型 flaccid type 1. 痉挛型和手足徐动型的早期过渡现象 2.临床表现肢体肌肉张力低下，关节活动幅度大，抬头无力，坐直或站直困难（六）混合型 mixed type，10% 1.兼有两种以上类型的特点 2.以痉挛型和手足徐动型混合多见 六、诊断（Diagnosis ）（一）较大患儿诊断1.病史：病因+发育落后2.症状：运动障碍、姿势异常等3.体征4.实验室检查排除感染5.辅助检查：MRI、脑电图、步态分析（二）早期诊断（6个月以前）1.早期异常表现 （1）吃奶无力、经常呛、噎、吐奶 （2） 哭声微弱或时有尖叫 （3）全身发软或发紧、易惊 （4）手足动作过少或过多 （5）发育落后2.仰卧位 （1）姿势是否对称 （2）双手逗弄患儿 （3）轻拍患儿床旁3.俯卧位：3-4月抬头；5-6个月抬上半身；7-8个月爬行4.侧卧位：无逃跑、抵抗姿势5.立位检查：双足尖着地、双腿交叉等6.坐位检查：不稳，前倾、低头、前后伸开双臂并上下来回摆动7.倒提位检查：无逃跑和抵抗姿势8.反射和反应：原始反射延迟存在，姿势反射延迟产生七、 治疗（一）总原则：1、综合治疗：包括心理教育、语言训练、康 复治疗、矫形支具、手术治疗等2、强调早期治疗3、晚期的固定畸形手术治疗 （二）非手术治疗1.药物治疗：主要是缓解肌肉的痉挛（1）苯酚：闭孔神经内注射（2）肉毒素：肌肉注射。可逆性，3-6个月（3）巴氯酚鞘内注射：适用于重度广泛痉