《内科学精品教学课件》原发性醛固酮增多症.pptVIP

原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10% 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等引起肾素-血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA) 特发性醛固酮增多症 15%～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA) 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA) 原发性肾上腺皮质增生 1% (primary adrenal hyperplasia, PAH) 产生醛固酮的肾上腺癌 1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor) 特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子 正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同 同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11?-羟化酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制 4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生 5、醛固酮癌：大多直径 5cm 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别 6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见 1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 第二期： 高血压、轻度低钾 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹 2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重 3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升 2）心律失常： 期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速 5、IGT：低血钾 ?细胞释放胰岛素减少 糖耐量减低 1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而减低 6.尿钾： 正常：当血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 3.5mmol/L，尿钾 25mmol/24h; 或者 血钾 3.0mmol/L，尿钾 20mmol/24h 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准） 　 　尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 　 　 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L 　 　 立位血浆醛固酮：80～970pmol/L ８.肾素及血管紧张素II测定 影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、 血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之， 分泌增多 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml?h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml?h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml?h) 激发后： 45 ± 6.16