《内科学精品教学课件》淋巴瘤上课2016.pptVIP

淋巴瘤 (Lymphoma) 温州市人民医院 血液肿瘤科 朱淼勇 2016.3.30 08.8 诊断淋巴瘤 08.9 化疗 09.2 行异基因造血干细胞移植 09.6 病情恶化，并发心衰去世 定义 原发于淋巴结和结外淋巴组织 幻灯片 4 具有淋巴细胞分化特点 恶性肿瘤 中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周 （成熟） 淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织 定义 原发于淋巴结和结外淋巴组织 具有淋巴细胞分化特点 恶性肿瘤 历史 1832 Thomas Hodgkin---HD 1898 R-S细胞 HD→HL 历史 1846 淋巴瘤/淋巴肉瘤 NHL 分类 根据肿瘤组织结构和瘤细胞特点： 非霍奇金淋巴瘤(80%) (non-Hodgkin lymphoma，NHL) 霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkin lymphoma，HL) 为什么要重视淋巴瘤 流行病学：发病率逐年增高 病理分型的疑难和进展 临床表现的多样性，成为疑难病的主要原因之一 疗效的不断提高，内科治疗能治愈的恶性肿瘤之一 流行病学 十大高发肿瘤行列 在我国，淋巴瘤的年发病率约为3.5/10万 每年以4％的速度上升 世界淋巴瘤日 9.15 2004年开始 国际淋巴瘤联盟设立 为什么要重视淋巴瘤 流行病学：发病率逐年增高 病理分型的疑难和进展 临床表现的多样性，成为疑难病的主要原因之一 疗效的不断提高，内科治疗能治愈的恶性肿瘤之一 病理学检查 光镜： 淋巴结正常结构部分或全部破坏，由肿瘤取代。 瘤组织成分较单一，以一种细胞类型为主(monoclonality)。 病理学检查 免疫学、分子生物学检测： 淋巴组织增生的单克隆性是目前为止诊断淋巴细胞肿瘤的最好依据。 方法： B cell：monoclonal light chain(?,?) T cell：clonal T receptor gene rearrangement 病理和分型-HL 病理： R-S细胞（来源于B细胞） 分型-HL，WHO，2008 结节性淋巴细胞为主型HL 经典型HL 1、淋巴细胞为主型（LP） 2、结节硬化型（NS） 3、混合细胞型（MC） 4、淋巴细胞消减型（LD） 病理和分型-NHL 90年代以前的分类基础是形态学和组织病理学，其代表是IWF。 分型-NHL，1982，IWF WHO于2000年提出了淋巴组织肿瘤的新的病理分类方法。 这一分类包含了所有淋巴细胞来源的恶性肿瘤，结合了组织病理学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学。 分型-NHL，1982，IWF IWF分类原则 细胞形态学特点： 临床预后：低度、中度、高度恶性 一般规律 滤泡性比弥漫性恶性度低 小细胞比大细胞恶性度低 病理和分型-NHL 90年代以前的分类基础是形态学和组织病理学，其代表是IWF。 WHO于2000年提出了淋巴组织肿瘤的新的病理分类方法。 这一分类包含了所有淋巴细胞来源的恶性肿瘤，结合了组织病理学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学。 WHO的2008年新分类 B细胞淋巴瘤 前B细胞肿瘤（前驱细胞肿瘤） 前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL） 成熟（外周）B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III) 边缘区淋巴瘤（MZL） 套细胞淋巴瘤（MCL） Burkitt淋巴瘤/白血病（BL） 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC） 变型：共六种 亚型：共三种 ………… WHO的2008年新分类 T/NK细胞淋巴瘤 前T细胞肿瘤（前驱细胞肿瘤） 前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL） 成熟T细胞和NK细胞肿瘤 蕈样肉芽肿／Sezary综合征 外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL） 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL） 间变性大细胞淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原 发性全身型 ………… WHO分型-NHL 将具有独特临床表现、病理形态、免疫学表型和分子遗传学特点的疾病单位定义为一种亚型，或者称为独立疾病，并建议应采取不同的治疗策略