《内科学精品教学课件》垂体瘤zhf.pptVIP

垂 体 瘤（Pituitary Tumors ） 温州医学院第三临床学院 温州市人民医院内分泌科 郑海飞　 １３８５８８６９８１５ zhenghaifei@ 目的和要求 掌握：垂体瘤的分类分型、垂体功能性腺瘤所分泌激素及临床表现 熟悉：垂体瘤的诊断、治疗；催乳素瘤的临床表现和诊治原则。 了解：垂体瘤病理 垂 体 垂体分部 概 述 垂体瘤是一组来自垂体前叶和后叶及胚胎期颅咽管囊残余鳞状上皮细胞发生的肿瘤。 垂体瘤相当常见，约占颅内肿瘤的15％。 可发生在任何年龄，30-50岁多见，男性稍多于女性。 垂 体 瘤 分 类 垂体瘤分类依据 （1）激素分泌细胞的起源：PRL 瘤、 GH瘤、 ACTH瘤、 TSH瘤、LH/FSH瘤 （2）肿瘤大小: 微腺瘤（直径10mm）多见 大腺瘤（直径≥10mm）可向鞍外伸展 少见 （3）有无侵袭周围组织 （4）免疫组化和电镜特征 垂 体 瘤 分 类 1. 无功能垂体瘤：占20－35% 2.有功能垂体瘤：占65－80% 多见 催乳素瘤，生长激素瘤 ，POMC瘤 少见 促性腺激素瘤，促甲状腺激素瘤 发病机制 发病机制涉及的因素： （1）遗传 （2）下丘脑病变 （3）垂体信号转导突变 （4）癌基因活化或细胞周期调节破坏 （5）抑癌基因丧失 （6）靶腺功能衰竭 （7）环境因素 临 床 表 现 占位病变的扩张作用 激素的异常分泌 垂体卒中 临 床 表 现 肿瘤压迫症状 （一）头痛：见于1/3～2/3病人 （二）视神经通路受压： （1）双颞侧偏盲：最常见，约80％ （2）双颞侧中心视野暗点：10～15％ （3）同向性偏盲：5％ （4）单眼失明：5％ （5）一侧视力下降对侧颞侧上部视野缺损 （三）其他症状：海绵窦综合征、复视、嗅觉丧失、下 丘脑功能紊乱 临 床 表 现 激素分泌异常征群 （一）垂体激素分泌减少 肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少导致继发性靶腺功能减退 腺体75％破坏才出现明显的垂体前叶功能减退症状。 （二）垂体激素分泌增多 临 床 表 现 垂体卒中 定义：在肿瘤发展的基础上发生垂体瘤内出血征群。 发生率为5～10％ 起病急骤，剧烈头痛、视力急剧下降、眼外肌麻痹、可致颅内压增高、脑膜刺激征、昏迷、急性肾上腺皮质功能衰竭。 垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现 诊 断 临床表现：病史询问和体格检查 实验室检查：内分泌功能、垂体激素基础及动态测定 影像学检查：X线、垂体MRI 、CT 视力、视野检查、眼底、病理检查、脑血管造影 正常垂体MRI 垂体瘤MRI 垂体瘤MRI 鉴 别 诊 断 颅咽管瘤 淋巴细胞性垂体炎 视神经胶质瘤 松果体瘤 颈内动脉瘤 球后视神经炎 脑膜瘤 蝶鞍扩大 治 疗 治疗目标 （1）减轻或消除肿瘤占位病变的影响 （2）纠正肿瘤分泌过多激素 （3）尽可能恢复和保留垂体功能 （4）防止局部和全身并发症 （5）防止肿瘤复发 治 疗 治疗方法 手术治疗 药物治疗 放射治疗 治 疗 1.手术治疗 微腺瘤 经蝶窦手术 大腺瘤 开颅手术 治 疗 2.药物治疗 A.催乳素瘤 首选溴隐亭（多巴胺激动剂） 使PRL降至正常 肿瘤缩小长期服用 B.生长激素瘤 奥曲肽 溴隐亭 C.库欣病 赛庚啶 美替拉酮等 D. 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗 治 疗 3.放射治疗 缩小肿瘤 减少激素分泌作用 疗效不等 对于需要迅速解除压迫方面并不满意 功能减退在所难免 催 乳 素 瘤 概 述 催乳素瘤(PRL瘤)和高PRL血征是常见的下丘脑-垂体疾病。 催乳素瘤是高PRL血征最常见的病因，女性多见。 催乳素瘤发生率高，为最常见的垂体瘤，占50~55%。 大多良性，药物治疗敏感。 高泌乳素血症 生理性高泌乳素血症 病理性高泌乳素血症 药物性高泌乳素血症 特发性高泌乳素血症 生理性高泌乳素血症 促进PRL分泌的因素 妊娠期雌激素 吮吸、应激、睡眠 病理性高泌乳素血症 PRL瘤 PIF不能到达腺垂体：下丘脑－垂体肿瘤、浸润性或炎症性病变、结节病、外伤、放射