北大课件Brugada综合症技术知识.ppt

Brugada综合征;引 言;病例讨论;;Brugada综合征的流行病学;流行病学;猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％ 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低;Brugada综合征临床诊断;临床诊断;Brugada综合征的诊断;; 1 型 2 型 3 型 ;Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发;临床诊断;Brugada波发生的机制 电位改变主要波及右室心外膜，引起右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），导致V1-V3 ST段抬高;Brugada波的特点 多变性 间歇性 隐匿性 在所有Brugada综合征患者中 阳性 ＞60% 不典型/隐匿性 ＜40%;临床诊断;;对照;;I 型Brugada波的诱发;一、心电图诱发 1、诱发对象 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 将胸前记录电极向上移1-2个肋间 ;I 型Brugada波的诱发;药物诱发;I 型Brugada波的诱发; 用药前 应用氟卡胺后 ;同一个病人不同时期的心电图;;I 型Brugada波的诱发;运动后心电图中可见Brugada波显现;Brugada综合征的电生理检查;电生理检查;电生理检查;电生理检查;电生理检查;诱发室性心律失常的机制 心内膜与心外膜之间的跨壁电流梯度 异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤;Brugada综合征的危险分层;危险分层（2005年）;危险分层; 危险分层;Brugada综合征的治疗;治 疗;治 疗;治 疗;病例讨论;病历讨论;病例讨论;病例讨论;病历讨论;病历讨论;病历讨论;病历讨论;病历讨论;1、 Brugada综合征的遗传学 1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。 分子学检测发现SCN5A是编码心脏钠通道的基因，该基因是Brugada综合征的遗传学基础 目前已发现的与Brugada综合征相关的SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30％;图示编码钠通道的SCN5A上的部分突变位点 ;其 他;其 他;其 他;小 结;小 结;谢 谢！