假性球麻痹诊治_精品.ppt

假性球麻痹诊治 文百通 假性球麻痹的概念 假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致，临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹 * 临床表现 假性球麻痹主要为“三主症” 　　⑴　三个困难 　　⑵、病理性脑干反射 ⑶、情感障碍 * 三个困难 言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。 发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反； 进食困难 ：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。 * 病理性脑干反射 由于是上运动神经元麻痹，除生理性脑干反射活跃和亢进外，还出现一些病理性脑干反射，这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射 临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。 * 情感 障碍 患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作，强哭叫强笑常见 表情特异，独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。 受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作 * 强哭强笑发作 本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。 机械刺激如痛、温觉不能诱发 而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。 * 此外还有其他症候 智能障碍、记忆力逐渐低下。 排尿障碍发生紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以得到改善 锥体系症候 锥体外系 小脑症候可出现站立和步行障碍站立时下肢分开、宽基运动时共济失调。 这是因为与皮质脑干束一起行走的大脑-脑桥-小脑的传导束受累所致 * 分型 皮质、皮质下型 内囊性 脑桥型 脑桥----小脑型 脑桥-----被盖型 * 皮质、皮质下型 损害部位：两侧大脑皮质运动区、或半卵圆中心的局限性病变所致。 此型颜面下半部表情肌、舌、软腭和咽喉肌的麻痹明显而四肢麻痹相对较轻或仅呈一过性，常无强哭强笑症状。 * 内囊性 系由双侧内囊病变引起，并常侵及纹状体， 临床除有三主症之外，常伴有不同程度双侧锥体束及锥体外系损害症候，此型最多见最重要。 脑桥型 * 脑桥型 脑桥----小脑型脑桥-----被盖型 * 真性球麻痹和假性球麻痹的鉴别 病变部位 病史 生理性脑干反射 病理性脑干反射 舌肌 皮质功能 排尿障碍 预后 *