川崎病的诊治进展及随访.ppt

川崎病的有关诊断、 治疗进展及随访策略 川崎病诊断标准 持续发热5以上 眼结合膜天充血 唇及口腔改变 四肢末端改变 皮疹 颈淋巴结肿大 发热+其他4条主要症状 发热+冠状动脉瘤+＜4条主要症状 川崎病热型 超声心动图 正常冠脉主干内径 ～3岁 ＜2.5mm ～9岁 ＜3.0mm ～14岁 ＜3.5mm 冠状动脉扩张 冠脉内径＞正常范围或冠脉内径与主动脉根部内径之比＞0.3 冠状动脉扩张和冠状动脉瘤 分度 轻度 内径＜4.0mm 中度 内径4.0～8.0mm 重度 内径＞8.0mm 冠状动脉瘤定义 冠状动脉的局限性扩张 扩张处内径／ 扩张前后处的内径≥1.5 目前观点 发热3天以上，不能以其他病因解释 只符合部分川崎病诊断标准 血生化和免疫学检查提示显著的炎性反应 应考虑川崎病可能 BCG接种处自出现红斑 肛周脱皮 阴囊皮肤红肿， 腹股沟、腘窝等皮肤皱折处皮肤潮红或蜕皮 发现心脏杂音(二尖瓣关闭不全、心包摩擦音),尤其病程中新出现的杂音 IVIG用法用量 1日疗法 静滴 2g/Kg，浓度5%， 8～12小时缓慢滴注，最大量＜50g IVIG耐药治疗问题IVIG耐药定义 指KD发病3-9天内，IVIG治疗后仍发热（38℃），持续48-72h CRP、WBC（尤指中性粒细胞）仍增高BPC减少、血浆白蛋白降低（尤其＜30g/L) 超声心动图显示冠状动脉辉度↑↑ IVIG耐药对策 重复IVIG 1.0g / kg 一次静脉滴注 加糖皮质激素治疗 甲基强的松龙或强的松 乌司他丁（蛋白酶抑制剂） Nohaka(2000年）推荐：甲基泼尼松+IVIG IVIG追加1-2g/kg 甲基强的松龙（15-20）mg / (kg ．d) iv ×1天 之后强的松2 mg /（ kg ．d） p.o，逐渐减量 上述治疗24h不退热，加乌司他丁 IV，连用5-9d，3000u-5000u/kg，3次/日 关于激素治疗新观点 糖皮质激素不再是禁忌症 IVIG耐药时首选应用 主张和IVIG同时合用 必须与抗凝药合用 有人主张将IVIG＋激素作为KD的首选治疗方案 IVIG+糖皮质激素治疗 方案一 IVIG+强的松2mg / kg / 天 分3次 CRP正常 强的松1 mg / kg / 天×5天 强的松0.5 mg / kg / 天×5天 停激素 IVIG+糖皮质激素治疗 方案二（适用于重症） IVIG+甲基强的松龙（15-20）mg / kg / 天×iv ×(1-3)天 强的松2 mg / kg / 天 p.o. CRP正常 强的松1 mg / kg / 天×5天 强的松0.5 mg / kg / 天×5天 停激素 心肌保护问题 病理 100%KD病例存在心肌炎病理改变 临床、ECG、UCG 既往对川崎病心肌保护问题重视不够 建议 在川崎病急性期和恢复期早期应用 心肌保护药物如：大剂量VitC静脉滴注及1，6-二磷酸果糖等 KD并发缺血性心脏病 的随访检查手段和处置策略 KD发病第6到8周是 冠状动脉瘤和冠状动脉扩张形成的高发期 冠脉病变大多数在KD发病后1—2年内形态上恢复正常 约有1%的KD患儿，其冠脉病变会发展成巨大冠状动脉瘤或冠脉局部产生严重狭窄 冠状动脉瘤伴血栓形成及冠状动脉狭窄病变的逐渐进展，是引起冠状动脉闭塞的两大原因 冠状动脉瘤伴血栓形成多发生于起病后数月 冠状动脉闭塞者常在起病2年后发生 KD进展为缺血性心脏病通常要经历较长时间，且症状不典型 对选择合适、敏感、安全、经济的检查方法进行长期随诊, 以早期发现冠脉病变进展和心肌缺血存在 及时进行干预治疗，对预防心肌梗塞和猝死发生至关重要 常用随访检查手段评估