[临床医学]嗜铬细胞瘤.ppt

嗜铬细胞瘤;概述;分类;儿茶酚胺;生理作用;临床表现;;临床表现;心血管系统表现;一、高血压 1、阵发性高血压型　本病特征性表现, 发生率约45％,平时血压正常。发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg。 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速。 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等。; ;;;肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止； 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减； 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张； 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆 外渗，有效血容量降低，血压下降； 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降； 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢； 释放多巴胺消除NA升压作用； ;三 心脏表现 　　　儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰;代谢紊乱;其他临床表现; 高血压患者, 尤其年轻者、阵发性者或持续性高 血压伴有前述特点者，提高警惕。进行以下检查: 　　一、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定 　　1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:　 VMA为CA终产物 持续性高血压及高血压发作后增高 24h尿VMA正常值5～44μmol/d(1～8mg/d) ;2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 正常值为13～42μg/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义 3)血浆NMN(甲氧基去甲肾上腺素）和MN（甲氧基肾上腺素）测定(为NE中间代谢产物) 正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml) ;4)影响因素(判断结果时参考)： 可造成假阳性的物质： 含荧光反应物质：香蕉、咖啡、B族维生素 阿司匹林、氯丙嗪、四环素 红霉素、奎尼丁、异丙肾上腺素、左旋多巴、茶碱、硝酸甘油、硝普钠等 可造成假阴性的物质： 乙醇、芬氟拉明、利血平、溴隐停、胍乙啶、放射造影剂、钙通道阻滞剂等;;1.激发试验用于可疑病例。 血压170/110mmHg时禁此试验。 胰高糖素试验：胰高糖素可刺激瘤体分泌CA。 该药1mg静注, 注射后3分钟, CA≥注射前3倍 (绝对值2.0ng/ml)可确诊。 本???一般不引起明显升压反应。 试验前配备酚妥拉明以防不测。;磷酸组织胺试验：磷酸组织胺促进CA释放。 正常：注射后sBP/dBP上升最高值较对照值分别≤35/25mmHg 嗜铬细胞瘤：明显超过此值 血压显著升高者, 立即静注酚妥拉明5～10mg，终止试验。;?; 肾上腺B 超：肿瘤1cm，检出阳性率较高 MRI：可检出 1～2cm肾上腺肿瘤 肾上腺CT：90% 肿瘤可定位， 静脉造影剂可引发高血压， 需先用?受体阻滞剂;;鉴别诊断;治疗;1、内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发。 　　(1) Regitin（酚妥拉明）为?1和?2受体阻滞剂 初始剂量为10mg, bid 5～7天后增加至30～40mg, 分次口服 副作用：体位性低血压、鼻黏膜充血、β-受体活性相对增强。; (2)哌唑嗪(prazosin): ?1-受体阻滞剂 可避免低血压和心动过速，作用时间较短。 初始剂量1mg，口服，观察血压2~4小时。 BP下降≤10mmHg，每日用量6~8mg BP下降≥10mmHg, 头晕、胸闷, 日用量 6mg;(3)β-受体阻滞剂：先用? -受体阻滞剂降低血压， 再用心得安; 适用于心动过速者。 (4)其他降压药物 拉贝洛尔：可以阻断?和β-受体阻滞剂 钙离子阻滞剂 ACEI：对抗AT介导的交感神经末梢释放CA，适用于左心衰;2、发作期治疗 卧床休息; 吸氧 立即缓慢 iv regitin 1～5mg(溶入5%糖盐水20ml),致BP降到160/100mmHg，继以regitin 10～15mg, 溶于5% 糖盐500ml中, 缓慢静滴维持。 严密监测血压、心率、心律 血压控制在150/90mmHg;其他药物 佩尔地平(nicardipine): 每分钟0.5?g/kg逐渐加到6?g/kg, iv, 滴注。该药效果较好, 可用于Rigitin以及其他药物效果不佳时。 不良反应：心动过速、面部潮红 硝普钠(sodium nitroprusside): 100mg溶于5%糖盐250～500ml中，缓慢滴注。肾功受损者，警惕氰化物中毒及精神病样反应。 心