brugada syndrome综合症.pptx

Brugada 综合征;发病率：约5 / 万 猝死的平均年龄：41±15岁 Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 ;猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％ 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因 东南亚发生率高，欧美发生率低 ;Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 ; 1 型 2 型 3 型 ;;Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发 ;临床诊断;常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变 —— SCN5A ，20%~25% —— 3p 22-25 ;病因;1、??发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍 ;3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者54±5个月中70%复发 ;Brugada综合征的危险分层（2002年）;一、非药物治疗 ICD－唯一证实有效的治疗方法 √ 消融或冷冻－少量报道？ 起搏器－抗心动过缓？ ;二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普罗帕酮） 普鲁卡因胺禁用 丙吡胺 2、应用无效的药物 胺碘酮－没有保护作用 β受体阻滞剂－没有预防作用 ;3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito， 奎尼丁1200-1500mg/天 提高L型钙电流的药物：β受体激动剂（异丙肾） 磷酸二酯酶III 抑制剂（西洛他唑） ;谢谢！