脊髓空洞症mri表现PPT.ppt

星形细胞瘤 CE-T1WI 小结 概念： 累及脊髓的慢性进行性变性病 分类： 交通型--脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致 非交通型--脊髓空洞与第四脑室不想通 非交通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致 小结 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 基本MRI征象 T1WI呈低信号 T2WI上呈高信号 空洞内可有间隔 小结 鉴别诊断 脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水 空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WI呈不均质低信号 T2WI呈不均匀高信号 MR增强检查 肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化 Chiari malformation 提纲 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 分型 定义 又称为小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation,ACM），是因后颅脑先天发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或/和延髓下部甚至IV脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。 发病机制 公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。 伴发脊髓空洞的发病机制 流体动力学说。 Gardner等认为后颅窝解剖异常。导致第四脑室正中孔阻塞．脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高．使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管。反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。 伴发脊髓空洞的发病机制 颅内与椎管压力分离学说。 Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。 脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。 分型（Ⅰ型）： 最多见 小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人 分型（Ⅱ型）： 小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 多见于婴儿 脊髓空洞症 梅河口市新华医院 概念分类 病因发病机制 病理 临床特点 MRI表现 鉴别诊断 小结 概念 累及脊髓的慢性进行性变性病 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚 病变多位于颈、胸髓 累及延髓，称为延髓空洞症 脊髓与延髓空洞症可单独发生并发 分类 交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室相连续 空洞壁由室管膜细胞构成 非交通型脊髓空洞症 脊髓空洞与第四脑室不相连续 中央管空洞壁由室管膜细胞构成 前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致 病因发病机制 先天性发育异常 流体动力学说 脊髓血液循环异常 其他 脊髓血液循环异常 脊髓内血管异常或血循环异常 引起脊髓缺血\坏死\软化, 形成空洞脊髓积水 其他 脊髓肿瘤囊性变 损伤性脊髓病 放射性脊髓病 脊髓梗死软化 脊髓内出血 坏死性脊髓炎 非交通型 继发性脊髓空洞 病理 脊髓外形： 梭形膨大 或萎缩变细 基本病理改变： 脊髓内空洞形成 脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生 临床特点 年龄： 通常20～30岁发病 表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区 肌萎缩营养障碍 MRI表现 脊髓空洞症基本征象 T1WI呈均匀低信号 T2WI上呈高信号 T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。 延髓空洞症 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴有脑积水 脑室扩张 脊髓空洞 MRI表现 交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症） 伴ChiariⅡ畸形 小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移 脊髓脊膜膨出 脊髓空洞 伴Chiari Ⅱ畸形 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴Chiari（Ⅰ）畸形 小脑扁桃体下垂 脊髓空洞 MRI表现 非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤