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脐尿管癌病例讨论一例 病 史 门诊检查 入 院 后 病 史 患者马某，男，36岁 因“脐尿管腺癌术后化疗后4年余，排便困难1月余”于2016年8月17日入院 2012年7月：肉眼血尿 盆腔MRI：膀胱上方囊实性占位，与膀胱分界欠清 2012-8-9 省三院：腹腔镜脐尿管囊肿切除术 术后病理：（盆腔）腺癌，部分区域为粘液腺癌，结合部位符合脐尿管腺癌 北京肿瘤医院会诊病理：脐尿管肿瘤-低分化腺癌 2012-9-17 膀胱扩大切除术，大网膜切除术，腹膜部分切除术 术后病理：膀胱壁内可见异物肉芽肿伴变性坏死，大网膜（-） 2012-10-3至2013-3-29：GC方案化疗，4周期 2013-4-13复查CT： 脐尿管癌切除术后改变，全腹部CT平扫未见异常 病 史 2016年7月：排便困难，腹胀，腹痛 电子肠镜：乙状结肠处狭窄 盆腔增强CT：1、可疑直肠前壁及后壁局部增厚，未见明确异常强化，2、盆腔内稍大淋巴结。 结肠CT平扫+重建：乙状结肠改变，考虑恶性肿瘤；腹膜网膜囊改变，考虑转移可能；肝脾周围可见高密度 钡灌肠造影：1、结肠冗长，2、乙状结肠段改变 门诊检查 讨 论(一) ——脐尿管癌 Urachal Carcinoma 发病基础——胚胎学、解剖学和组织学 脐尿管是位于膀胱顶部和脐之间的胚胎期结构。 在胚胎第5周时，泄殖腔开始分隔开，最终在其背侧形成直肠，在腹侧形成尿生殖窦和膀胱。膀胱膨胀成一个上皮性囊，其顶部逐渐变细，在脐水平与尿囊连接在一起。 脐尿管起源于泄殖腔，膀胱的上部分在脐水平与尿囊连接在一起，当膀胱的下部分降至耻骨后时，其上部分变得狭窄，形成脐尿管。 在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管长约5-5.5cm，其向头侧有3cm的一段被埋入膀胱顶部。脐尿管分为粘膜内段、肌层内段和膀胱上段。 ?? 发病基础 脐尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者认为，脐尿管内被覆的移行上皮经化生而形成腺癌。Culp根据脐尿管癌常分泌粘液的特点推测，由于膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化状态，形成可分泌粘液的腺样上皮。 组织病理学 ?绝大多数脐尿管癌为粘液性腺癌或非粘液性腺癌。较少见的组织学类型还有肉瘤、移行细胞癌以及鳞状细胞癌。 ?非粘液性腺癌包括小细胞癌和其它非膀胱上皮源性的未分化癌，粘液性腺癌进一步分为结肠细胞型（最常见）、胶质型和印戒细胞型等。鳞状细胞癌有时会与脐尿管结石和囊肿并存。 临床特点 临床表现与肿瘤发生位置有关。 脐尿管近段腺癌较早破溃，自脐流出黏液性或血性液体，溃烂出血有臭味，也可呈外生性乳头样生长。 脐尿管中段或侵犯腹壁的脐尿管肿瘤可在下腹部触及肿块，位于脐尿管远段的肿瘤压迫膀胱，导致膀胱后有血尿，感染后出现膀胱刺激症状。 肿瘤呈浸润性生长，可侵犯膀胱、脐周组织等。 脐尿管肿瘤以淋巴结转移为主，首先向盆腔转移，其次为肝、肺、骨等脏器的血行转移。 流行病学 脐尿管癌是一种罕见的肿瘤。 就诊时，68%的病人年龄在41-70岁之间，其中65%为男性。 5年生存率：6%-15%，行扩大性膀胱部分切除术者平均缓解时间为31个月。 预后差的主要原因为80%以上的患者在明确诊断时已是临床Ⅲ期以上。 影响预后的主要因素是临床分期。 检查 脐尿管癌缺乏特异性的临床表现，诊断较困难，目前主要依靠膀胱镜检查、B超及CT等手段来诊断。 ?88%的病人中，膀胱镜下可发现肿瘤，通常表现为局部隆起物、扁平样上皮瘤、乳头状或息肉样肿物，有时也可见到脐尿管孔处溢出条纹状或血性液体。 ?脐尿管癌最常见的影像学表现是膀胱顶部可见充盈缺损及点状钙化。当在X线平片上发现膀胱上区有点状钙化时，结合存在膀胱病变，即应考虑为脐尿管癌。 CT对确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期、以及了解肿瘤有无复发是有帮助的。在CT上，肿瘤由两部分组成：膀胱内部分和膀胱上部分。膀胱上部分呈囊性表现，在Retzius间隙可见一囊泡包裹肿瘤；侵及膀胱顶部的膀胱内部分呈水蛭样，无囊泡包裹。 由于MRI有多平面成像功能，且对肿瘤区域软组织显像清晰，故而在脐尿管癌的早期诊断和肿瘤分期方面优于CT。 B超检查的准确性不如CT和MRI，但膀胱内超声却可对脐尿管癌的病变特点和浸润范围作出准确的判断。 诊断 诊断标准：只要肿瘤定位于膀胱顶部或前壁，膀胱粘膜无腺性膀胱炎及肠上皮化生，可见脐尿管残留结构，脐尿管癌诊断即可成立