脊髓空洞亚急性联合变性PPT.ppt

第四节 脊髓空洞症 是一种慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈、胸髓，表现为：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。 一、病因及发病机制 （一）先天性发育异常 （二）机械因素 （三）脊髓血液循环异常 病因不清，多种因素综合作用的结果。 二、病理 空洞形成、胶质增生 病变最常见：颈髓，首先侵犯灰质前联合，向后角、前角扩展。空洞多呈纵裂状。 三、临床表现 1.发病年龄：20-30岁，男多于女。 2.病程进展缓慢。 3.最早出现的症状为：相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，渐发展呈短上衣样分布。损伤后无痛感就诊。 4.前角细胞受累 5.常见神经原性关节病和皮肤营养障碍 Charcot关节，神经源性膀胱及尿便失禁。 6.延髓空洞常为脊髓空洞的延伸。 7.常合并其他先天畸形。 二、鉴别诊断 （一）脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，膀胱功能障碍出现早，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见。 MRI （二）颈椎病：根痛、感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限。 （三）肌萎缩性侧索硬化 中年起病，上、下运动神经原同时受累，严重肌无力、腱反射亢进、病理征阳性，无感觉障碍及营养障碍。 七、治疗 （一）对症处理 （二）放射治疗 （三）手术治疗 脊髓亚急性联合变性 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。 部位：脊髓侧索、后索 表现：双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。 一、病因及发病机制 病因：维生素B12缺乏 维生素B12吸收：内因子；回肠远端 维生素B12用途：核蛋白形成及髓鞘 形成必需的辅酶 维生素B12缺乏 核酸代谢障碍 造血功能 神经系统 贫血、胃酸缺乏、舌炎 神经脱髓鞘 二、病理 部位：脊髓后索、侧索（锥体束）