肾病综合症02PPT.ppt

肾 病 综 合 征;病例分享;病例分享;原发性肾病综合征;（一）临床分型 1、单纯型肾病 肾炎型肾病 2、根据激素治疗效应分型 激素敏感型 （完全效应） 激素依赖型 （部分效应） 激素耐药型 （无效应）;（二）病理分型 1、微小病变型 占70～80% （minimal change） 2、局灶性节段性肾小球硬化 占6.9% （focal segmental glomerulosclerosis） 3、系膜增生性肾小球肾炎 占2.3% （mesangial proliferative glomerulonephrilist） 4、膜性肾病 占1.5% （membranoproliferative） 5、膜性增生性肾小球肾炎 占7.5% （membranous glomerulopathy or membranoproliferative glomerulonephritis）  ;（一）微小病变型肾病与T细胞免疫功能紊乱有关，静电屏障破坏。 （二）非微小病变型肾病可能与免疫复合物形成有关→损伤滤过膜的正常屏障。;三、病 理 生 理;; 四、病理： 1982年WHO对肾小球疾病的病理进行分类；1995年又进行修订：;（一）微小病变（70-80%） 电 镜 下：肾小球上皮cell呈弥漫性足突融合 免疫荧光：阴性 临床上多为单纯性肾病，对激素敏感。;四、病理： ; 四、病理：; 四、病理：;四、病理：;四、病理：;四、病理：;四、病理：; 该两种分型间有一定的相关，但一个具体的临床类型可有多种病理改变，而某一病理改变有可有不同的临床表现，如图：;临床分类;（一）单纯性肾病 ◎　发病缓慢 ◎　多见于2-7岁儿童 ◎　主要表现为水肿 ◎　水肿严重时可有少尿，一般无明显 血尿和高血压 ◎　有面色苍白，精神萎靡，食欲减退 ◎　常有腹痛，腹部不适，腹泻;（二）肾炎性肾病 ◎　发病：7岁； ◎　表现：上述症状，但不如单纯性肾病 明显； 具备下列四项之一者 ◎ 血尿； ◎ 不同程度高血压。 ◎　肾功能不全 ◎　持续低补体血症;▲　尿液分析蛋白：≥+++ 24小时≥0.05-0.1g/kg管型：颗粒管型或透明管型肾炎性肾病：尿沉积见RBC ▲　血浆蛋白总蛋白60g/l、白蛋白30g/l、白/球倒置 ▲　血脂 胆固醇升高5.7mmol/L，甘油三酯升高2.03mmol/L;▲　肾功：一般正常，可有轻度暂时性受累 ▲　补体及免疫球蛋白 补体多正常，肾炎型可降低，IgG降低， IgE、IgM升高。 ▲　血沉：增快，一般40-80mm/h 最高达100mm/h ▲　凝血项：多有高凝状态，血小板高，血纤维蛋白原增加; 四大特点，大量蛋白尿、低蛋白血症是必要条件，排除继发性肾病。;★　非典型链球菌感染后肾炎 ★　系统性红斑狼疮肾炎 ★　过敏性紫癜肾炎 ★　乙型肝炎病毒相关性肾炎;1、感染常见呼吸道、泌尿道、皮肤、原发性腹膜炎 2、电解质紊乱和低血容量：低钠、低钾、低钙血症 3、血栓形成：肾病综合症高凝状态易动、静血栓形成;4、急性肾功衰竭 5、肾小管功能障碍 6、钙和维生素D代谢紊乱 7、生长障碍;（一）一般治疗 1、休息 2、饮食 3、防治感染 4、对症 5、对家长进行卫生健康教育;（二）糖皮质激素 1、短程疗法适应症：初发单纯性肾病疗 程：8周剂 量：2mg/kg/d，4周后改为1.5mg/kg/隔日 2、中、长疗程适应症：各种类型的肾病疗 程：中程 6个月 长程 9-12个月剂 量： 2mg/kg/d 最大剂量 60mg/d;（二）糖皮质激素 3、激素疗程判断 ★ 激素敏感 ★ 激素耐药 ★ 激素依赖 ★ 复发 ★ 频复发;（三）免疫抑制剂 适应症：肾病频繁复发糖皮质激素依赖、耐药或出现严重副作用 1、环磷酰胺2～2.5mg/kg/d 分三次， 8-12周，总量200mg/kg/d； 10～12mg/kg.d，连用二天，每二周重复一次，累积量150～200mg/kg。 2、苯丁酸氮芥、环孢霉素A、霉酚酸酯、雷公藤多甙片等;（四）冲击疗法 适应症：肾病激素耐药 用 法：15-30mg/kg/次（最大量不超过1.0g）,每日或隔日一次，3次为一个疗程。必要时1-2周后再用1-2个疗程。冲击后48小时服用强的松2mg/kg/隔日;（五）其他 1、抗凝疗法肝素钠，尿激酶，潘生丁等. 2、免疫调节剂左旋