肾病综合症hjPPT.ppt

肾病综合症;肾病综合症的概念及临床表现 肾病综合症的实验室检查 肾病综合症的治疗 ;（1）肾病综合症的概念;（2）肾病综合症的分类;（4）肾病综合症的临床表现 有典型的“三高一低” （1）明显水肿 （2）大量蛋白尿（尿蛋白+++~++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量≥500mg/kg) （3）高脂血症 (血浆胆固醇＞5.7mmol/L) （4）低白蛋白血症（白蛋白＜30g/L）;（1）明显水肿 全身高度水肿，水肿呈凹陷性，从眼睑、面部和踝部开始，逐渐加重，波及全身。浮肿最显部位为颜面、下肢及阴囊，有时伴有胸水、腹水，胸、腹水较多时可致呼吸困难，阴囊水肿，行走不便，还可使表皮紧张、变薄、透亮，甚至渗液，水肿严重时尿量减少。血压可正常，水肿可反复出现，迁延很久。 水肿的原因：1）低蛋白血症引起血浆胶体渗透压的降低。 2）血容量的减少，刺激渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮的分泌，导致钠水的潴留。 3）低血容量使交感神经兴奋性增高，使钠、水吸收增加。 4）某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使钠吸收增加。 ;;（2）尿少，小儿尿量个体差异较大，~1岁为400-500ml/d，~3岁为500-600ml/d,~5岁 600-700ml/d,~8岁为600-1000ml/d,~14岁为800-1400ml/d, ＞14岁为1000-1600ml/d,学龄儿童每日排尿量少于400ml/㎡,学龄前儿童少于300 ml/㎡为少尿。 （3）消化道症状　因胃肠道水肿，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等消化道功能紊乱症状。有氮质血症时，上述症状加重。 （4）蛋白尿　大量蛋白尿是诊断本征最主要条件。尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，24小时尿蛋白定量检查＞40mg/(h.m2) 或50mg/（kg·d）。尿蛋白/尿肌酐＞3.5，尿镜检偶有少量红细胞，15%有短暂的镜下血尿。 （5）低蛋白血症　主要是血浆蛋白下降，其程度与蛋白尿的程度有明显关系，一般血浆白蛋白＜30g/L，多数为15－26g/L，血清白蛋白浓度≤25g/l可诊断为NS的低蛋白血症 ;（6）高脂血症　血中甘油三脂明显增高，血浆可呈乳白色。有高胆固醇血症，胆固醇＞5.7mmol/L血清补体正常(肾炎性NS补体可下降）。 实验室检查： 1、尿液分析 （1）尿常规　尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型 （2）蛋白定量 24小时尿蛋白定量和尿蛋白/ 尿肌酐，正常儿童上限为0.2，肾病＞3.5 2、血生化检查　除血浆总蛋白降低外，白／球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 ; 3、血沉增速　常为40-80mm/h,血沉增速多与浮肿相平行。 4、蛋白电泳　α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。 5、经皮肾穿刺组织病理学检查 NS肾活检指证： 1）对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者 2）对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎者 3）频繁复发者 ;【肾病综合征治疗】 一、一般治疗　有严重浮肿及低蛋白血症者应卧床休息，低盐（2-3g/日）饮食，控制入水量；并给予高蛋白饮食，成人每日60－80g。 二、利尿消肿　一般情况下，在应用肾上腺皮质激素治疗1周后，尿量会迅速增加，可不用利尿剂，但高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激素不敏感者常需用利尿剂，如速尿、螺内酯等。 三、肾上腺皮质激素治疗 激素多为NS的首选药物 （1）初治方案 ①中长程疗法：国内较多采用。沷尼松每日2mg/dk（总量不超60mg)，分3次口服。 ;若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg/kg晨顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月（中程疗法)。若治疗4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改隔日2mg/kg，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月（长程疗法 ） ②短程治疗：欧美等国多采用此法，开始时每日60mg/m2（总量不超过60～80mg)，分次服用，疗程4周，然后隔日40mg/m2，再服4周停用。近年也有应用12周或再略长的倾向。 ;(2)复发病例：给予中长程治疗，复发2次以上可考虑加用免疫抑制剂。 糖皮质激素的副作用： 长期应用激素可产生很多副作用，激素导致的蛋白质高分解状态可加重氮质血症，促使血尿酸增高，诱发痛风和加剧肾功能减退大剂量应用有时可加剧高血压、促发心衰。激素应用时的感染症状可不明显，特别容易延误诊断，使感染扩散。激素长期应用可出现明显的柯兴貌，加剧肾病综合征的骨病，甚至产生无菌性股骨颈缺血性坏死