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再生障碍性贫血2009PPT
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA);Company Logo;Company Logo;;Company Logo;1.生物分子的电离和/或激发2.水的原发辐解产物,损害DNA的分子结构3.抑制有丝分裂,如细胞在分裂期受到严重抑制,则细胞迅速濒于死亡4.破坏了骨髓微环境5.迟发效应; 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用;病毒性肝炎患者,乙型或丙型肝炎病毒;阵发性睡眠性血红蛋白尿:
PNH-AA综合症,约20%—30%的
PNH可伴有再障,15%再障可发
生显性的PNH。
自身免疫因素:
妊娠:; (1)苯及其有关物(2)电离辐射(X线,放射性核素,γ射线)(3)烷化剂:氮芥及其衍生物(4)抗代谢物:6巯基嘌呤(5)某些抗肿瘤药物:丝裂霉素及阿霉素; (1)?抗生素:氯霉素等
(2)?有机砷
(3)?磺胺类
(4)?抗癫痫药物:苯妥英钠
(5)?抗甲状腺药:他巴唑,甲基硫氧嘧啶
(6)?抗风湿药:阿司匹林
(7)?镇静药:氯丙嗪等
(8)?抗组织胺药:异丙嗪
(9)?抗结核药:异烟肼
(10)抗疟药
(11)杀虫剂
(12)其他:染发剂,汞等;Company Logo;Company Logo;发病机制 ;发病机制 ;Company Logo;; ;临 床 表 现;Company Logo;实 验 室 检 查;急慢性再障的主要区别;外周三系减少,淋巴细胞比例升高;NSAA血象:红细胞形态大致正常,
可见淋巴细胞、中性粒细胞
和血小板;脂肪滴较多,多部位增生低下,有核细胞减少,
巨核细胞少,常找不到,有时干抽
淋巴细胞、非造血细胞比例↑
骨髓活检:造血组织均匀减少
造血组织<25%,脂肪细胞>75%(正常1︰1)
;;;若增生正常或活跃,可通过以下手段协助诊断: 1.多部位穿刺 2.巨核细胞数量 3.骨髓活检:造血细胞减少 4.CFU-GM、CFU-E测定 5.SPECT骨髓扫描;正常骨髓组织;Company Logo;诊 断 标 准;举例:一例SAA患者血常规结果
WBC 1.30×109/L
[N] 0.36×109/L
HGB 58g/L
PLT 15×109/L;Company Logo;
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
骨髓增生异常综合征(MDS)
白细胞不增高性白血病
自身抗体介导的全血细胞减少
恶性组织细胞病
急性造??功能停滞
;鉴别诊断 ;鉴别诊断;鉴别诊断;Company Logo;治 疗 原 则;治 疗;;(2)环孢素A:3~5mg/(kg·d) 适合于全部再障
注意药物不良反应(如肝、肾功能损害、牙龈增
生及消化道反应
环胞素作用机理:①抑制TS细胞。②抑制白介素-2的释放。
③免疫调节作用,它可以调整Th/TS的比值
(3)其他:CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺
大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白
治疗再障
;雄激素治疗 适用于全部再障,NSAA首选
康力龙 2mg tid或
安雄 40mg tid
造血生长因子
适用于全部再障,特别是用于SAA
GM-CSF、G-CSF、EPO
;5.造血干细胞移植;重型再障的治疗策略
;
1.掌握再障的临床表现和血液学特点,诊断依据和鉴别诊断,治疗方法
2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变
3.了解再障发病机制
;复习思考题;
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