再生障碍性贫血新PPT.ppt

再生障碍性贫血（Aplastic anemia) ;患“慢性再生障碍性贫血” 8岁女孩被遗弃火 车站 ;课堂目标;血细胞发育示意图; 再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 。;病因不明确 1.药物及化学因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 ; 2.物理因素 X线、放射性核素可干扰DNA复制、抑制细胞的有丝分裂，从而使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成;3.生物因素 病毒性肝炎（HBV,HCV) 病毒感染 微小病毒B19 EB病毒 HIV病毒; 4.遗传因素 5.其他因素 ⑴ 系统性红斑狼疮 ⑵慢性肾衰竭;四、临床表现 ;重型再障;重型再障;（2）皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。 ;重型再障; 起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓解甚至治愈 ; 表现：面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血出现较晚，程度较轻，且易控制。;再生障碍性贫血患者;再生障碍性贫血患者：上下颌前牙部牙龈出 血，腭舌处有瘀斑;牙龈出血 ; 重型、慢性再障鉴别表 重型再障 慢性再障 起病 急 缓 贫血 进行性加重 发展较慢 出血 严重，常有内脏出血 轻，皮肤粘膜多见 感染 严重，常有合并败血症 轻，以上呼吸道为主 血象 中性粒细胞0.5×109/L 中性粒细胞0.5×109/L 血小板20×109/L 血小板20×109/L Ret绝对值15×109/L Ret绝对值15×109/L 骨髓象增生灶 多部位增生极度减低 增生减低或活跃，常有 预后 不良 较好 ; ⑴全血细胞减少 ⑵红细胞：正细胞正色素 ⑶中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多 ⑷网织红细胞计数及绝对值减少 ;再生障碍性贫血血象;SAA的血象诊断标准 ⑴网织红细胞0.01，绝对值15×109/L ⑵中性粒细胞绝对值 0.5×109/L ⑶血小板20×109/ L ;骨髓象 1.多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2.粒系及红系细胞减少 3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4.巨核细胞很难找到或缺如 ;;再障骨髓象;;再障骨髓象（ 100×有核细胞增生极度减低）;病理; （一）贫血、出血、感染 （二）全血细胞减少 （三）体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大 （四）确诊 骨髓穿刺 有核细胞增生低下/ 极度低下,粒、红、巨三系细胞减少,非造血细胞及淋巴细胞相对增多。 骨髓活检 造血组织显著减少。 ;骨穿示意图; 治疗原则 　终止损害造血功能的毒物和药物，千方百计刺激骨髓造血。包括 *刺激骨髓造血 *改善微循环 *调节免疫功能 *骨髓移植;（一）支持治疗 1.成份输血 * 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明 显的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板＜20×109/L， 且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用; 2.防治感染 首先要预防感染 感染发生后 （1）查找病因（血、尿、粪、咽拭 纸、可疑部位分泌物的细菌培养） （2）抗生素; （二）针对发病机制治疗 1.免疫抑制治疗 ① 抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ） 是治疗SAA的主要药物。主要副作用有速发型过敏反应、血清