内科学(第版肝性脑病PPT.ppt

第十七章 肝 性 脑 病 hepatic encephalopathy 教学目的与要求 了解：肝性脑病诊疗的最新进展 熟悉：肝性脑病的病因、发病机制及鉴别诊断 掌握：肝性脑病的临床表现、诊断要点和治疗原则 【概述】 肝性脑病（Hepatic encephalopathy,HE）过去称肝性昏迷（Hepatic coma），是严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调的综合征。临床表现轻者可有轻微的智力减退。严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷 【病因】 病因 1、大部分：肝硬化 2、其它如重症肝炎，暴发型肝功能衰竭，原发性肝癌，严重胆道感染，妊娠期急性脂肪肝等 常见诱因 上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术、感染等  有多种假说，以氨中毒学说最确实有据 一、氨中毒学说 是门体分流性脑病的重要机制 （一）血氨的来源：肠道、肾、骨骼肌 【发病机制】 （二）氨的去路 1、合成尿素： 氨 尿素（无毒） 2、合成谷氨酰胺和谷氨酸（脑、肾、肝内） α-酮戊二酸+NH3 谷氨酸（无毒） 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺（无毒） 3、肾、肺排出少量氨 乌氨酸循环 肝内 ATP ATP （三）氨增高的原因 生成多，消除少，诱因为： 1、摄入过多蛋白 2、低钾性碱中毒 3、低血容量与缺氧 4、便秘 5、感染 6、低血糖 7、其他：镇静、催眠药、麻醉和手术等 （四）氨的毒性作用 氨干扰脑的能量代谢 干扰脑中三羧循环，能量供应不足 干扰神经传导，影响大脑功能 氨+α-酮戊=酸 谷氨酸 谷氨酸+NH3 谷氨酰胺 谷氨酸↓→脑抑制 谷氨酰胺↑→脑水肿 α-酮戊二酸↓→能量供应不足 ATP 谷氨酰胺酶 ATP 二、神经递质的变化 γ-氨基丁酸／苯二氮卓（GABA/BZ） 假性神经递质 色氨酸 三、锰离子 具有神经毒性 【病理】 1.急性肝衰竭所致肝性脑病患者脑部常无明显变化，但约50%有脑水肿 2.肝硬化所致肝性脑病大脑及小脑灰质及皮质下可出现Alzheimer II型星形细胞 0期（潜伏期）：又称轻微肝性脑病，无性格及行为异常。无神经系统病理征，脑电图正常。只在心理测试或智力测试时有轻微异常 1期（前驱期）：轻度性格改变和行为异常，如焦虑、欣快激动、淡漠等，可有扑击样震颤，脑电图正常 2期（昏迷前期）：嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍及定向力障碍，有腱反射亢进、踝阵挛等，有扑翼样震颤，脑电图有特异性异常 3期（昏睡期）：昏睡，但可唤醒，醒时尚能应答，常有神智不清或幻觉，各型神经体征持续或加重，有扑翼样震颤，肌张力高，腱反射亢进，椎体束征常阳性，脑电图有异常波形 4期（昏迷期）：昏迷，不能唤醒。 浅昏迷：腱反射和肌张力仍亢进，增高 深昏迷：各种反射消失，肌张力降低，脑电图明显异常 【临床表现】 【辅助检查】 一、血生化检查： 肝功能 血氨 血浆氨基酸：正常人支链氨基酸与芳香氨基酸的比值3，门体分流病患者1 二、电生理检查 脑电图：对0期和1期价值较小 诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断和研究 临界视觉闪烁频率：辅助诊断肝性脑病，用于检测轻微肝性脑病 三、心理智能测验 联合木块图试验、数字连接试验和数字符号试验，筛选轻微肝性脑病 四、影像学检查 急性肝性脑病行头颅CT或MRI检查，可发现脑水肿 【HE诊断和鉴别诊断】 依据为： ①有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环形成的基础 ②精神紊乱，昏睡或昏迷，可引出扑翼样震颤 ③肝功能血生化指标明显异常及（或）血氨升高 肝性脑病的诱因 ④ 脑电图异常 ⑤心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常 ⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病 【鉴别诊断】 1、与精神病相鉴别 2、与引起昏迷的其他疾病鉴别：如糖尿