【医学ppt课件】结缔组织病(60p).pptx

结缔组织病 基本概念结缔组织病：　一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。 基本概念红斑狼疮分为以下亚型： 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮系统性红斑狼疮 基本概念系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。 “红斑狼疮”一词的由来 病因遗传因素：家族聚集性，多基因疾病；环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、精神创伤；内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。 发病机制具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。Susceptibility geneEnvironmental FactorsSex hormone +Helper T cell activityImmune complex Self antibodyHyperactivated B cellself antigensMultiple system involvementvasculitis 诊断标准（1997年美国风湿学会）蝶形红斑盘状红斑光敏口腔溃疡关节炎浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 诊断标准神经病变肾病表现血液学改变免疫学异常抗核抗体11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。 光敏美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应”表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。（3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳定转为活动。SLE的心脏损害病变类型　　　　　　　　检出率（％）心包炎　　　　　　　　　 １２～４８心脏压塞　　　　　　　　　 ＜３心肌炎　　　　　　　　　 １０～４０充血性心力衰竭　　　　　 ７～３６Ｌｉｂｍａｎ－Ｓａｃｋｓ心内膜炎　 １３～７４冠状动脉病变　　　　　　 ２５～４５　精神表现器质性脑病：急性器质性脑病综合征 ；慢性器质性脑病综合征；精神病样反应：主要表现为精神分裂症；心因性精神异常神经表现癫痫样抽搐；颅神经损害、周围神经损害、运动神经损害；脑血管意外；脑或脑炎型脑病等肾病表现狼疮性肾炎可分为6种病理分型尿蛋白0.5 g/d；尿蛋白3+细胞管型血液病变“三低一高” 溶血性贫血：红细胞，血红蛋白降低； 白细胞4.0*10E9/L；淋巴细胞1.5*10E9/L； 血小板100*10E9/L； 血沉升高ANA定义： 是自身血循环中对各种细胞核成分产生的相应抗体的总称，靶抗原是定位于所有细胞核内进化上高度保守的分子ANA高滴度ANA是SLE诊断标准之一（1:80） ；单次ANA阴性也不能完全排除SLE；ANA各种疾病ANA阳性率及其效价疾病名称阳性率最高效价SLE硬皮病皮肌炎类风关慢性肝炎慢性甲状腺炎老年人90-9630-785-735-3018-258-200-281/2048~1/163921/12801/321/160 免疫学异常---抗ds-DNA抗体是诊断SLE的标志性抗体，在其他疾病中少见；抗ds-DNA抗体的滴度与SLE病情相一致，常伴有血清补体下降；在SLE缓解期，抗ds-DNA抗体滴度可 下降，直至正常。免疫学异常---抗sm抗体(+)抗Sm抗体仅存在SLE，常和抗dsDNA抗体相伴，对SLE诊断具有高度的特异性；抗Sm抗体阳性率30%，诊断值为94%，是SLE标志性抗体 ；抗Sm抗体与SLE病情活动无关，治疗后的抗Sm抗体可持续阳性 ；免疫学异常抗SS-A/RO抗体（+）；抗SS-B/LA抗体（+）；抗磷脂抗体（+）；梅毒血清试验假阳性 血沉增快，补体下降，免疫球蛋白升高 皮肤粘膜损害蝶形红斑；盘状红斑；口腔溃疡；光敏感；甲周、指趾端、掌跖红斑；狼疮发；皮肤血管炎等。 皮疹观察的意义几乎所有结缔组织疾病都有皮肤或粘膜的改变；各病的诊断主要依据中都包括有皮疹特征；部分病人只靠皮疹的表现基本上可做出初步的诊断；皮疹观察方便、直观、简单、快速。 关节症状关节疼痛常见；常累及手指、足趾、膝及腕关节；伴关节红肿，但关节畸形少见；X线检查无关节破坏征象。 治疗糖皮质激素 普通患者泼尼松0.5-1mg/(kg.d) 重症患者予甲强龙0.5-1.0g/d*3d 剂量个体化，逐渐减量 治疗免疫抑制剂 环磷酰胺:10-16mg/kg1次/2-4W 硫唑嘌呤:2m