温州医学院《生物化学》第09章 氨基酸代谢.pptVIP

第七章氨基酸代谢 Amino Acid Metabolism 一、蛋白质的功能 二、体内蛋白质的代谢状况？ 如何从不含蛋白的物质中检测出蛋白质？ 蛋白质-能量营养不良 劣质奶粉——“大头娃娃” 一、蛋白质的消化和吸收 三种内肽酶的作用 要求是下列氨基酸的羧基形成的肽键： 二种外肽酶的作用 要求是下列氨基酸的羧基形成的肽键： 　 　 （二）氨基酸通过主动转运过程被吸收 利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽转运体系 此种转运也是耗能的主动吸收过程 吸收作用在小肠近端较强 二、蛋白质在肠道发生腐败作用 一、体内蛋白质分解生成氨基酸 三、氨基酸脱氨基作用 第四节氨的代谢 一、血氨的来源与去路 血氨的来源与去路 二、氨的转运 三、尿素的合成 实验根据如下： ①大鼠肝切片与NH4+保温数小时，NH4+↓，尿素↑； ②加入鸟氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素↑； ③上述三种氨基酸结构上彼此相关； ④早已证实肝中有精氨酸酶。 （四）高氨血症和氨中毒 高血氨的治疗 治疗原则：降血氨 减少蛋白质摄入 减少肠道产氨 降低肠道pH，减少氨的吸收 给予谷氨酸盐、精氨酸 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛 二、一碳单位代谢 三、含硫氨基酸的代谢是相互联系的 （一）甲硫氨酸参与甲基转移 甲硫氨酸循环的生理意义： 1）提供甲基：SAM——甲基直接供体 N5-CH3-FH4——甲基间接供体 2）FH4再生 ：与同型半胱氨酸生成Met的反应是体内唯一能利用N5-CH3-FH4的反应。 叶酸、VB12缺乏——巨幼红细胞贫血 1.在维生素B12及叶酸的调控下，同型半胱氨酸再转化为甲硫氨酸(50%)； 2.在维生素B6的帮助下，可以促使同型半胱氨酸转变为胱硫醚(50%) ，从尿中排出体外或再分解。 （三）半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 四、芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 1、苯丙氨酸羟化生成酪氨酸 苯酮酸尿症（PKU） 我国发病率约为1／16500。 临床表现：患儿出生时都正常，通常在3－6个月时始初现症状。1岁时症状明显。 1、神经系统 以智能发育落后为主，可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。如不经治疗，常在幼儿期死亡。 2、外貌 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。 3、其他 呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。 治疗：诊断一旦肯定，应立即给予积极治疗，治疗开始时年龄愈小，效果愈好。 ?低苯丙氨酸饮食 对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉；为幼儿添加辅食时应以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，缺乏时亦会导致神经系统损害，故仍应按每日30－50mg／kg适量供给，以能维持血中苯丙氨酸浓度在 0.12～0.6mmol／L（2～10mg／dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 帕金森病 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹，是一种常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年人，多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。 它对患者生活能力的危害仅次于肿瘤、心脑血管疾病，从而被称为中老年人的“第三杀手”、“慢性癌症”。 最早系统描述这种疾病的是英国内科医生詹姆斯·帕金森博士（1817年）。 目前65岁以上人群的帕金森病患病率为2%。 （二）色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 五、支链氨基酸的分解有相似的代谢过程 支链氨基酸的分解代谢 甲基转移酶 RH R—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi R -CH3 同型半胱氨酸代谢的两条途径： 若缺乏维生素B6、维生素B12及叶酸 ，同型半胱氨酸将会在体内积累，成为导致动脉粥样硬化的元凶 。 胱硫醚-β-合成酶 同型半胱氨酸 + 丝氨酸 胱硫醚 半胱氨酸 + a-酮丁酸 尿液 vitB6 2、甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨