肥厚型心肌病-中国医科大学.ppt

肥厚型心肌病 以左心室(或)右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病 【病因】 本病常有明显家族史(约占l/3)，目前被认为是常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。 还有人认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压等均可作为本病发病的促进因子。 肥厚型心肌病 【病理】 肥厚型心肌病的主要改变在心肌，尤其是左心室形态学的改变。其特征为不均等的心室间隔增厚(非对称性心室间隔肥厚)。 亦有心肌均匀肥厚(或)心尖部肥厚的类型。 本病的组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。尤以左心室间隔部改变明显。 肥厚型心肌病临床表现 部分患者可无自觉症状，而因猝死或在体检中被发现。 许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。 肥厚型心肌病临床表现 体格检查可有心脏轻度增大，能听到第四心音； 流出道有梗阻的患者可在胸骨左缘第3~4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音；心尖部也常可听到收缩期杂音。 肥厚型心肌病临床表现 胸骨左缘3～4肋问所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。 凡能影响心肌收缩力，改变左心室容量及射血速度的因素均可使杂音的响度有明显变化，如使用β受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻；相反，如含服硝酸甘油片或做Valsalva动作，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。 肥厚型心肌病实验室和其他检查 一、胸部X线检查 心影增大多不明显，如有心力衰竭则呈现心影明显增大。 二、心电图 因心肌肥厚的类型不同而有不同的表现。最常见的表现为左心室肥大，ST-T改变，常在胸前导联出现巨大倒置T波。深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4上出现，有时在V1可见R波增高，R/S比增大。此外，室内传导阻滞和期前收缩亦常见。 肥厚型心肌病 心电图： ST-T改变， 以V4-V6为 中心的巨大 倒置T波。 肥厚型心肌病实验室和其他检查 三、超声心动图 是临床上主要诊断手段 可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3，间隔运动低下。 肥厚型心肌病实验室和其他检查 四、心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升 有梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差 肥厚型心肌病 【诊断和鉴别诊断】 对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其它心脏病来解释，则应想到本病的可能。 结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。 肥厚型心肌病 【诊断和鉴别诊断】 本病通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。 肥厚型心肌病防治和预后 本病由于病因不明，又很多与遗传基因有关，难于预防。 提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。 避免使用增强心肌收缩力的药物，如洋地黄等以及减轻心脏负荷的药物，以减少加重左室流出道梗阻。 肥厚型心肌病防治和预后 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出道狭窄和抗室性心律失常。 目前主张应用β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗。 对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植入双腔DDD型起搏器、消融或切除肥厚的室间隔心肌。 肥厚型心肌病 近年发现，有些肥厚型心肌病患者，随年龄增长，逐渐呈扩张型心肌病的症状与体征者称为肥厚型心肌病的扩张型心肌病相。 本病的预后因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。心房颤动可促进心力衰竭的发生。 少数患者可并发感染性心内膜炎或栓塞等。一般成人病例10年存活率为80％。成人死亡多为猝死。猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤等。 心肌炎 指心肌本身的炎症病变，有局灶性或弥漫性，也可分为急性、亚急性或慢性，总的分为感染性和非感染性两大类。 感染性可有细菌、病毒、螺旋体、立克次体、真菌等所引起。 非感染性包括过敏、变态反应(如风湿热等)、化学、物理或药物等。 近年来病毒性心肌炎的发病率显著增多。 心肌炎 【病因】 很多病毒都可能引起心肌炎，其中以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒，孤儿病毒，脊髓灰质炎病毒等为常见，尤其是柯萨奇B组病毒(CVB)约占30％-50％。 此外，流感、风疹、单纯疱疹、肝炎(A、B、C型)病毒及HIV等均能引起心肌炎。 心肌炎 病毒性心肌炎的发病机制为病毒的直接作用，包括急性病毒感染及持续病毒感染对心肌的损害； 细胞免疫主要是T细胞，以